重症肌无力有特定临床表现,辅助检查可助诊断,治疗包括药物、胸腺、血浆置换、免疫球蛋白等方法,危象需保持呼吸道通畅等处理,不同特殊人群有注意事项,还涉及康复训练和护理要点,其核心是针对重症肌无力从多方面进行诊断、治疗、特殊情况应对及康复护理以保障患者健康。
一、疾病诊断
(一)临床表现
重症肌无力患者通常会出现骨骼肌无力和极易疲劳的特点,症状在活动后加重,休息后减轻。常见表现为眼睑下垂、复视、吞咽困难、说话不清、四肢无力等,不同年龄段、不同性别的患者可能有不同的首发症状及病情进展差异。儿童患者可能以眼外肌受累为主,成年患者全身型更为常见。
(二)辅助检查
1.新斯的明试验:肌内注射新斯的明,观察症状是否改善,若症状明显减轻则支持重症肌无力的诊断。
2.重复神经电刺激:低频重复神经电刺激可见动作电位波幅递减,单纤维肌电图可见纤维间兴奋传递延缓或阻滞。
3.血清抗体检测:约80%的全身型重症肌无力患者血清中可检测到乙酰胆碱受体抗体,此外还有肌肉特异性酪氨酸激酶抗体等其他相关抗体。
二、治疗方法
(一)药物治疗
1.胆碱酯酶抑制剂:通过抑制胆碱酯酶的活性,增加突触间隙乙酰胆碱的浓度,改善肌无力症状,常用药物有溴吡斯的明等。
2.免疫抑制剂:如糖皮质激素(泼尼松等)、硫唑嘌呤、环孢素等,可抑制自身免疫反应,适用于中重度患者或对胆碱酯酶抑制剂疗效不佳者。
(二)胸腺治疗
1.胸腺切除:约70%的患者胸腺存在异常,胸腺切除对病情有一定改善作用,尤其适用于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者,一般在药物治疗基础上考虑手术时机。
(三)血浆置换
通过置换患者血浆,清除血浆中的乙酰胆碱受体抗体等致病因子,迅速改善症状,适用于危象患者或难治性重症肌无力患者。
(四)静脉注射免疫球蛋白
可调节免疫功能,用于重症肌无力危象或不宜用血浆置换的患者。
三、重症肌无力危象的处理
(一)定义
重症肌无力危象是指重症肌无力患者病情突然加重,出现呼吸肌无力导致呼吸困难,是危及生命的紧急情况。
(二)处理措施
1.保持呼吸道通畅:及时清除呼吸道分泌物,必要时行气管插管或气管切开,辅助呼吸。
2.药物治疗:根据具体情况选用胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂等药物,同时积极防治肺部感染等并发症。
四、特殊人群注意事项
(一)儿童患者
儿童重症肌无力的治疗需兼顾生长发育,药物选择要考虑对儿童生长的影响,在使用免疫抑制剂时需密切监测其对儿童免疫系统、生长发育等方面的影响,定期评估病情和生长指标。
(二)妊娠患者
妊娠可能影响重症肌无力病情,治疗需权衡药物对胎儿的影响,尽量选择对胎儿影响较小的药物,如病情稳定可在医生指导下调整药物剂量,分娩时需密切监测母婴情况。
(三)老年患者
老年重症肌无力患者常合并其他基础疾病,药物治疗时要注意药物间的相互作用,以及对肝肾功能的影响,密切观察药物不良反应,根据患者身体状况调整治疗方案。
五、康复与护理
(一)康复训练
根据患者病情进行适当的康复训练,如呼吸功能训练、肢体运动训练等,有助于维持肌肉力量和关节活动度,提高生活自理能力,但训练需在医生或康复治疗师指导下进行,避免过度疲劳。
(二)护理要点
1.密切观察患者肌无力症状变化、呼吸情况等,做好病情记录。
2.对于吞咽困难患者,注意饮食调整,给予软食或半流食,防止呛咳窒息。
3.心理护理:关注患者心理状态,给予心理支持,帮助患者树立战胜疾病的信心。



