运动神经元病的典型症状

来源:民福康

运动神经元病有肌肉无力表现为不同部位肌肉逐渐无力且进行性加重、年龄因素影响起病部位及进展、性别无差异、家族史者发病早进展快;肌肉萎缩与无力相伴、不同年龄进展不同、家族史者具遗传性特征;肌束颤动多见于四肢面部等、儿童少见成人易察觉、家族史者可作早期信号;构音障碍致说话不清、儿童影响语言发育成人影响沟通、家族史儿童可早期现异常;吞咽困难致进食费力、儿童影响生长发育成人影响生活质量且家族史者更早出现;呼吸困难因呼吸肌受累、儿童病情进展快成人影响生存质量、家族史者与整体进展相关且由神经源性损害致。

表现:运动神经元病患者最早常出现手部小肌肉无力,表现为手指活动不灵活,比如拿东西时抓握力量减弱,随着病情进展,无力症状会逐渐累及手臂、腿部、躯干等部位的肌肉。例如,部分患者会出现行走困难,上下楼梯费力等情况。

年龄因素影响:不同年龄段发病的患者,肌肉无力出现的起始部位可能有所差异,一般儿童患者起病相对隐匿,成人患者可能更易早期发现手部小肌肉无力等表现;性别方面无明显差异;有运动神经元病家族史的人群发病年龄可能相对较早,肌肉无力进展可能相对更快。生活方式上,长期从事重体力劳动的人群可能因肌肉劳损等情况与运动神经元病的肌肉无力表现混淆,但运动神经元病的肌肉无力是进行性加重且有其特定的神经源性损害特点。

肌肉萎缩

表现:与肌肉无力相伴,肌肉会逐渐萎缩。手部小肌肉萎缩时可见手掌扁平,骨间肌等萎缩使手部外形发生改变;腿部肌肉萎缩可表现为腿变细,行走时可能出现步态异常。

年龄因素影响:儿童患者肌肉萎缩进展可能相对缓慢,但随着病情发展也会逐渐明显;成人患者肌肉萎缩进展速度因个体差异和病情严重程度不同而有所不同;性别无明显差异;有家族病史的患者肌肉萎缩可能更具遗传性特征,进展相对更有规律;生活方式中,长期缺乏运动可能会使肌肉萎缩相关表现被忽视,但运动神经元病导致的肌肉萎缩是神经源性的,有其独特的肌电图等检查特征。

肌束颤动

表现:患者可自觉肌肉出现不自主的颤动,肉眼有时也能观察到局部肌肉的快速抽动,多见于四肢、面部等部位的肌肉。

年龄因素影响:儿童患者肌束颤动相对较少见,若出现需高度警惕;成人患者肌束颤动可能更易被察觉,不同年龄发病的患者肌束颤动的频率和严重程度可能不同;性别无明显差异;有运动神经元病家族史的患者肌束颤动可能是疾病早期的一个信号,需密切关注其后续发展;生活方式上,过度疲劳可能会诱发肌束颤动,但运动神经元病相关的肌束颤动是持续存在且进行性变化的。

构音障碍

表现:患者出现说话不清,发音困难,由于咽喉部肌肉受累,导致言语含糊不清,严重时可能影响正常交流。

年龄因素影响:儿童患者构音障碍可能影响语言发育,导致语言表达异常;成人患者构音障碍会明显影响日常生活中的沟通交流;性别无明显差异;有运动神经元病家族史的儿童患者可能在语言发育阶段就出现异常表现;生活方式中,长期用嗓过度可能与构音障碍表现相似,但运动神经元病导致的构音障碍是进行性加重且伴随其他运动神经元损害表现。

吞咽困难

表现:患者进食时出现吞咽费力,难以将食物顺利咽下,严重时可能需要鼻饲来保证营养摄入。

年龄因素影响:儿童患者吞咽困难可能影响营养吸收,导致生长发育受影响;成人患者吞咽困难会严重影响生活质量,增加误吸等风险;性别无明显差异;有运动神经元病家族史的患者吞咽困难可能更早出现,因为疾病的遗传性可能导致神经损害更早累及吞咽相关肌肉;生活方式上,有不良饮食习惯的人群可能在吞咽方面有不同表现,但运动神经元病的吞咽困难是神经源性的,与其他原因导致的吞咽困难有不同的机制。

呼吸困难

表现:当疾病累及呼吸肌时,患者会出现呼吸困难,早期可能表现为活动后气短,随着病情进展,静息状态下也会有呼吸困难,严重时需依赖呼吸机维持呼吸。

年龄因素影响:儿童患者呼吸功能相对较弱,呼吸困难出现时病情往往进展较快,需特别关注;成人患者呼吸困难会明显影响呼吸功能和生存质量;性别无明显差异;有运动神经元病家族史的患者呼吸困难可能与疾病的整体进展相关,家族遗传因素可能决定了呼吸肌受累的时间和严重程度;生活方式中,长期吸烟等不良生活方式可能会加重呼吸困难相关的肺部负担,但运动神经元病导致的呼吸困难是由于呼吸肌的神经源性损害。

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运动神经元病
运动神经元病是人体运动神经元受损而逐渐进展的疾病,运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩、原发性侧索硬化四种类型。
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运动神经元病跟癫痫是同一种病吗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
运动神经元病和癫痫不是同一种疾病,运动神经元病是由于各种病因导致运动神经元功能异常,患者会出现肌肉的萎缩无力、激素震颤、吞咽困难、饮水呛咳等症状。而癫痫发作是由于各种病因导致中枢神经系统的神经元出现了功能异常,因此颅内的神经元就会出现异常同步性的放电,导致患者出现发作性的神志不清、肢体强直痉挛、大小
运动神经元病怎样治疗?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
假如患者存在运动神经元病,对于这些患者而言,治疗的方法包括病因治疗、对症治疗以及支持治疗,治疗的费用,因为每个患者的病情不同,所以费用也不一样。这些患者到了晚期往往会出现呼吸衰竭,有时候可能因为突发呼吸困难而就诊。在这个阶段,需要及时的应用无创呼吸机来辅助通气治疗。如果患者出现了近视困难,饮水呛咳,
严重运动神经元病包括哪些?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
严重运动神经元病包括选择性的损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性疾病。严重运动神经元病又叫渐冻人症,主要是发生在身体的上、下两极运动神经元,属于一种神经元变性疾病,到目前为止,具体的发病原因还不是很明确,可能是遗传因素、免疫功能异常、重金属因素造成的。患者出现严重运动神经元病问题之后,其肌肉
假性运动神经元病症状?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
假性运动神经元病的症状可分为以下两点。一:肌萎缩性侧索硬化症最多见,发病年龄在四十至五十岁,男性多于女性,起病方式隐匿、缓慢,临床症状常首发于上肢远端。表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展。萎缩肌肉有明显的肌束颤动,此时下肢则呈上运动神经元瘫痪,表现为肌张力增高,见反射亢进,病理呈
早期运动神经元病的症状有哪些?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
早期运动神经元病的症状有很多,比如手肌无力、萎缩为首发症状,肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肢体无力、发紧、动作不灵,发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。当病人表现出这样的症状,一定要去检查,确定病情的严重程度,然后针对性的去治疗。
运动神经元病的早期症状有哪些?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
运动神经元病早期症状不明显,故早期很多患者难以察觉,一般病程进展缓慢,但某些类型可能进展较快。由于损伤部位的不同,临床表现为肌无力、肌萎缩和吞咽困难的不同组合。典型症状,肌萎缩侧索硬化,发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力、手指僵硬,随后出现手部小肌肉萎缩。随着病情进展,肌萎缩扩展到前臂和下肢,最后
什么叫运动神经元病
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩,延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。运动神经元病的病因和发病机制目前有多种假说,虽然确切致病机制目前尚不十分明确,但较为集中的认识是在遗
运动神经元病是怎么引起的?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
运动神经元病确切的病因尚不明确,是一种神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓前角运动细胞,一般慢性发病,中老年人多发。主要表现为进行性的肌肉萎缩和肌肉无力,不会出现感觉障碍。患者发病后可以进行肌电图检查,必要时进行肌肉活检以明确诊断。目前尚无特效的治疗方法,可以进行对症支持治疗。晚期的患者可能会出现生活
运动神经元病有什么症状?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
运动神经元疾病的最初症状是相对隐蔽的,这可以经过说话时舌头有些笨拙这一事实表现出来,而家属并不认为病人患有构成障碍。而且还可以表现出手部无力的症状,有的表现出上肢无力,大约半年后,病人会表现出上肢肌肉萎缩、肌肉体积缩小,而手部肌肉萎缩,会表现出鱼际肌肉萎缩。
运动神经元病能自愈吗?
杨军 副主任医师
中国医科大学附属第一医院 三甲
运动神经元病现阶段来说还不能够自愈,在现阶段的医学水平上也没有太特殊的进展,因为它本身是一种基因水平的疾病,5%到10%的运动神经元病具有一定的遗传性,常常会有家族性的常染色体显性遗传,在某些基因定位方面需有指定的缺陷,当然了大部分的运动神经元病以散发为主,一但基因表现出突变或者是缺失相应会表现出一
运动神经元病有什么临床症状
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
运动神经元病是个变性病,起病很隐袭,通常患者最开始的表现是以肢体肌肉萎缩为核心,是以上肢起病为主,以虎口这部分的肌肉萎缩无力作为首发症状,患者通常就诊于骨科,发现经过骨科的治疗效果不好才进一步转到神经科,有鱼际肌肉的萎缩。另外,下肢起病也能够占到一部分的比例,表现为走路不稳,有的时候还会摔倒,发现肌肉萎缩和肌肉跳动。还有以舌肌萎缩为主要表
运动神经元病的并发症有哪些
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
运动神经元病的起病有几种形式,以吞咽障碍作为起病,又以肢体的肌肉萎缩为起病的,最终都会出现所有的肌肉,包括呼吸肌萎缩,最终这些患者往往是因为并发症导致病人离世的,最主要的并发症是误吸,因为吞咽障碍导致给的食物和唾液误吸到肺里面,反复出现肺部感染,所以运动神经元的并发症,肺部的并发症感染是非常重要的,长期卧床还可以出现褥疮等。总之,此病的并
运动神经元病需要做哪些检查
张根明 主任医师
北京中医药大学东直门医院 三甲
运动神经元病是神经系统的变性病,以肌肉无力、萎缩和基础震颤作为主要的表现。做的检查包括两类,一类是针对肌肉和神经的电生理检查,主要是肌电图,肌电图在诊断运动神经元病中起着非常重要的作用,可以显示出特征性的一些表现,出现广泛的神经元损害,甚至在没有症状之前都可以出现视神经支配的电位的表现,可见肌电图在运动神经元病的诊断中起着非常重要的作用。
运动神经元病是怎么引起的
史方堃 副主任医师
沧州市中心医院 三甲
运动神经元病的发病机制,目前尚不完全清楚,可能与以下多种因素有关:第一、感染与免疫障碍。第二、某些重金属中毒或缺少元素。第三、遗传基因。第四、营养失调。第五、神经递质的异常,以上因素的共同作用,可以导致运动神经元病的发作,患者需要针对病因来治疗。
假性运动神经元病症状
牛玥 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
假性运动神经元病的患者,在临床上会出现手部肌肉逐渐萎缩无力,并且会逐渐向前臂上臂和肩胛一带发展,四肢肌力会减退但是感觉功能保留。另外,假性运动神经元病的患者会出现激素颤动,严重时会累及呼吸肌而引起呼吸肌麻痹,这种情况十分危险,需要及时就医进行处理。
运动神经元病早期症状
童威 副主任医师
鹰潭市人民医院 三甲
运动神经元病早期的症状包括手指不灵活以及没有力量等。随着病情的发展,患者还会逐渐出现手部肌肉萎缩以及下肢的无力和行走的困难。另外,患者还可以出现腱反射亢进、锥体束征阳性等情况。运动神经元疾病需要早期发现以及早期的治疗,目前主要是使用各种B族和E族的维生素。此外,患者还可以采取对症以及支持治疗,并且配合积极的体育康复锻炼。
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