运动神经元病有上运动神经元损害症状如各年龄段患者均可能出现的肌肉张力增高及腱反射亢进、下运动神经元损害症状如各年龄段患者均可出现的肌肉无力、肌肉萎缩、肌束颤动、球部受累症状如各年龄段患者均可能出现的吞咽困难、构音障碍,还有不同类型运动神经元病的特殊症状,如肌萎缩侧索硬化型同时出现上、下运动神经元受损多种症状且病情进展相对较快多见于中老年人、进行性脊肌萎缩型主要以下运动神经元损害症状为主起病相对较缓慢多见于儿童和青少年、原发性侧索硬化型主要以上运动神经元损害症状为主起病隐匿多见于成年人、进行性延髓麻痹型主要以球部受累症状为主起病可急可缓多见于成年人。
一、运动神经元病的症状表现
(一)上运动神经元损害症状
1.肌肉张力增高
对于各年龄段的患者都可能出现,儿童患者若患病,可能表现为肢体活动时阻力增加,运动不灵活。成人则会感觉肢体发紧,比如行走时抬腿费力等情况。这是因为上运动神经元受损后,对下运动神经元的抑制作用减弱,导致肌肉牵张反射亢进,从而使肌肉张力升高。
从神经生理角度看,上运动神经元主要是大脑皮质运动区的锥体细胞及其发出的轴突,其受损后,正常的神经调控失衡,使得肌肉处于一种过度紧张的状态。
2.腱反射亢进
无论是儿童还是成人患者,都会出现腱反射亢进的情况。例如膝腱反射、跟腱反射等会比正常情况增强,儿童可能在神经系统检查时表现为膝跳反射明显活跃,成人则可通过专业的神经反射检查发现腱反射的异常增强。这是由于上运动神经元受损后,脊髓前角细胞及与之相连的神经纤维受到的抑制解除,反射弧的反馈调节异常,导致腱反射的兴奋性增强。
(二)下运动神经元损害症状
1.肌肉无力
不同年龄患者均可出现,儿童患者可能表现为运动发育落后,比如翻身、坐立、行走等大运动发育较正常儿童迟缓。成人则会逐渐出现肢体无力,如手持物品费力、走路易疲劳等。下运动神经元受损后,其支配的肌肉失去了有效的神经冲动传导,肌肉无法正常收缩,从而导致肌肉无力。从病理上看,下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突,这些结构受损会直接影响到肌肉的正常功能。
2.肌肉萎缩
随着病情进展,患者会出现肌肉萎缩。儿童患者可能会发现肢体变细,尤其是患病肢体的肌肉对比正常肢体明显变细。成人则可观察到相应肌肉群的体积减小,如手部小肌肉萎缩后,手掌会变得扁平。这是因为下运动神经元受损后,其所支配的肌肉失去神经的营养和刺激作用,肌肉逐渐发生废用性萎缩或者神经性萎缩。
3.肌束颤动
各年龄段患者都可能出现肌束颤动,儿童患者可能家长发现其肢体局部肌肉不自主地抽动,成人则自己能感觉到局部肌肉的跳动。这是由于下运动神经元的兴奋性增高,导致其支配的单个肌纤维或肌束发生不自主的收缩。
(三)球部受累症状
1.吞咽困难
无论是儿童还是成人患者,球部受累时都可能出现吞咽困难。儿童患者可能表现为吃奶时容易呛咳,随着病情进展,可能无法正常进食固体食物。成人则会出现进食时食物下咽不畅,尤其是吞咽较干的食物时更为明显。球部包含延髓支配的肌肉,如吞咽肌等,当球部受累时,延髓的运动神经核受损,影响了吞咽相关肌肉的正常功能,导致吞咽动作无法正常完成。
2.构音障碍
患者会出现说话不清的情况,儿童患者可能表现为语言发育异常,发音不准确等。成人则会有明显的言语含糊不清,影响正常的交流。这是因为球部受累时,支配发音器官的神经受损,导致发音肌肉的运动不协调,从而出现构音障碍。
(四)不同类型运动神经元病的特殊症状
1.肌萎缩侧索硬化型
该型较为常见,患者会同时出现上、下运动神经元受损的多种症状,病情进展相对较快。从年龄分布来看,各个年龄段都有发病可能,但多见于中老年人。早期可能先出现手部小肌肉的无力、萎缩,逐渐累及其他肢体,同时伴有腱反射亢进等上运动神经元受损表现,随着病情发展,会出现吞咽困难、构音障碍等球部受累症状,严重影响患者的生活自理能力和呼吸功能等。
2.进行性脊肌萎缩型
主要以下运动神经元损害症状为主,起病相对较缓慢,多见于儿童和青少年。患者主要表现为进行性加重的肌肉无力、萎缩,以肢体近端肌肉受累相对明显,一般早期较少出现上运动神经元受损的症状,如腱反射亢进等情况相对少见,但随着病情发展,也可能逐渐出现一些上运动神经元受累的表现。
3.原发性侧索硬化型
主要以上运动神经元损害症状为主,起病隐匿,多见于成年人。患者主要表现为缓慢进展的肢体肌肉张力增高、腱反射亢进等上运动神经元受损症状,一般较少出现下运动神经元受损的肌肉无力、萎缩等表现,病情进展相对缓慢,但也会逐渐影响患者的运动功能。
4.进行性延髓麻痹型
主要以球部受累症状为主,起病可急可缓,多见于成年人。患者主要表现为严重的吞咽困难、构音障碍等球部受累症状,而肢体的上、下运动神经元受损症状可能相对出现较晚或者相对较轻,但随着病情发展,也会逐渐累及肢体出现相应的运动功能障碍。



