溶血性贫血是因红细胞破坏速率超骨髓代偿能力致贫血，按发病机制分红细胞内在缺陷和外在因素所致两类，临床表现有急性和慢性之分，诊断靠实验室检查，治疗原则包括去除病因、药物治疗、输血治疗、脾切除等。
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。正常情况下，骨髓有6-8倍的红系造血代偿潜力，当红细胞破坏增加时，骨髓能够迅速增加红细胞生成，释放年轻的红细胞进入血液循环，此时网织红细胞计数可增加至5%-20%。
按发病机制分类
红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血
遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形红细胞增多症，其遗传方式为常染色体显性遗传，患者的红细胞膜存在先天性缺陷，膜的脂质和蛋白组成异常，导致红细胞呈球形，变形性和柔韧性降低，容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。这种情况在各个年龄段均可发病，儿童和青少年相对常见，男性和女性发病无明显差异，若有家族遗传病史则发病风险更高。
遗传性红细胞酶缺乏：例如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是X连锁不完全显性遗传，男性患者多于女性。患者的红细胞内G-6-PD活性降低，不能维持红细胞内足够的还原型谷胱甘肽（GSH），红细胞抗氧化能力减弱，当受到氧化剂作用时（如服用某些药物、食用蚕豆等），容易发生溶血。新生儿期若发生G-6-PD缺乏症相关溶血，病情可能较为严重，需要密切监测胆红素水平等指标。
遗传性珠蛋白生成障碍：如地中海贫血，是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链合成减少或缺乏所引起的溶血性贫血，分为α地中海贫血和β地中海贫血等类型，多有家族遗传倾向，不同地区的发病率有所差异，在一些地中海沿岸国家和地区发病率较高，不同年龄均可发病，儿童患者可能会出现生长发育迟缓等情况。
红细胞外在因素所致的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血：包括自身免疫性溶血性贫血、血型不合的输血反应等。自身免疫性溶血性贫血可分为温抗体型和冷抗体型，温抗体型多发生于成年人，女性略多见，发病可能与自身免疫调节功能紊乱有关；冷抗体型可在任何年龄发病，寒冷刺激可诱发溶血发作。血型不合的输血反应则是由于输入的红细胞与受血者的血型不符，导致受血者体内的抗体攻击输入的红细胞，发生急性溶血反应，起病急骤，病情严重。
血管性溶血性贫血：如行军性血红蛋白尿，多发生于长期行军的军人等人群，是由于肌肉反复收缩和松弛对血管内红细胞的机械性损伤所致；微血管病性溶血性贫血可见于弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜等疾病，由于微血管内形成纤维蛋白网，红细胞通过时被牵拉、破坏而发生溶血，各种年龄均可发病，原发病的病情严重程度会影响溶血性贫血的表现。
其他因素：如化学物质、物理因素等引起的溶血性贫血，某些化学物质（如苯肼、砷化氢等）可直接损伤红细胞膜导致溶血，长期接触这些化学物质的人群（如相关行业的工人等）发病风险增加；大面积烧伤等物理因素可导致红细胞直接受损而发生溶血，烧伤患者根据烧伤面积和深度等情况，溶血的严重程度不同。
溶血性贫血的临床表现
急性溶血：起病急骤，可出现寒战、高热、头痛、呕吐、腰痛等症状，随后出现血红蛋白尿，尿液呈酱油色或浓茶色，严重者可发生休克和急性肾衰竭。
慢性溶血：起病缓慢，表现为贫血、黄疸、脾大等。长期慢性溶血可导致机体各器官缺氧，影响生长发育（儿童患者），如出现面色苍白、乏力、生长迟缓等；黄疸可导致皮肤、巩膜黄染；脾大是由于长期红细胞破坏，单核-巨噬细胞系统增生所致，一般为轻至中度脾大。
溶血性贫血的诊断
实验室检查
血常规：可见血红蛋白降低，网织红细胞计数增高，急性溶血时网织红细胞可明显增高，可达20%以上；外周血涂片可见红细胞形态异常，如遗传性球形红细胞增多症患者可见球形红细胞，地中海贫血患者可见靶形红细胞等。
血清胆红素测定：血清间接胆红素升高，这是由于红细胞破坏增多，血红蛋白分解产生大量胆红素，而肝细胞摄取、结合胆红素的能力相对正常，导致血清间接胆红素升高。
尿胆红素和尿胆原检查：急性溶血时尿血红蛋白阳性，尿胆原排泄增加；慢性溶血时尿胆原排泄也可增加，而尿胆红素一般阴性。
红细胞渗透脆性试验：遗传性球形红细胞增多症患者红细胞渗透脆性增高；珠蛋白生成障碍性贫血患者红细胞渗透脆性降低。
特殊检查：如G-6-PD缺乏症的筛选试验（如高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验等）、酸化血清溶血试验（Ham试验）用于阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断等。
溶血性贫血的治疗原则
去除病因：如停止接触有害的化学物质、控制感染等。对于自身免疫性溶血性贫血，要积极治疗原发病。
药物治疗：根据不同类型的溶血性贫血选用合适的药物，如自身免疫性溶血性贫血可使用糖皮质激素等免疫抑制剂；对于阵发性睡眠性血红蛋白尿，可使用雄激素等药物刺激骨髓造血等。
输血治疗：急性溶血严重时可输注红细胞纠正贫血，但自身免疫性溶血性贫血输血需谨慎，以免加重溶血反应；对于地中海贫血等慢性溶血性贫血患者，可定期输注红细胞支持治疗，但长期输血可导致铁过载，需同时进行祛铁治疗。
脾切除：某些溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、某些类型的地中海贫血等，脾切除可显著改善症状，但术后要注意预防感染等并发症。
