溶血性贫血可能是遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、珠蛋白生成障碍等原因所致。

1.遗传性球形红细胞增多症
这是一种常染色体显性遗传性疾病,由于编码红细胞膜蛋白的基因发生突变,导致红细胞膜骨架蛋白异常,使红细胞呈球形,其变形能力降低,容易在脾脏等单核-巨噬细胞系统中被破坏。
2.遗传性椭圆形红细胞增多症
也是遗传性疾病,由红细胞膜蛋白基因缺陷引起,红细胞呈椭圆形,在单核-巨噬细胞系统中破坏增加,发病年龄和性别差异与遗传性球形红细胞增多症类似,生活方式因素不是其致病的直接原因,但健康的生活方式有助于维持身体整体状态。
3.丙酮酸激酶缺乏症
常染色体隐性遗传,由于丙酮酸激酶基因缺陷导致酶活性降低,使红细胞内ATP生成减少,红细胞膜钠-钾泵功能异常,细胞内钠潴留,红细胞肿胀,变形能力下降,在脾脏等部位被破坏。
4.珠蛋白生成障碍
珠蛋白生成障碍性贫血是一组由于珠蛋白基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍的遗传性溶血性贫血。分为α地中海贫血和β地中海贫血等多种类型。
此外,某些药物作为半抗原与红细胞膜蛋白结合后,刺激机体产生抗体,导致红细胞破坏。例如青霉素类药物,当大剂量使用或患者为过敏体质时,容易引发这种免疫性溶血。



