痉挛性瘫痪是上运动神经元(脑或脊髓)损伤后,因下行抑制通路功能障碍导致骨骼肌持续痉挛、肌张力异常增高的运动障碍性疾病,表现为肢体僵硬、活动受限及病理反射阳性。
核心病理机制
上运动神经元(如大脑皮层运动区、脊髓锥体束)损伤后,脊髓运动神经元失去正常抑制,兴奋性异常增高,引起骨骼肌持续不自主收缩。表现为肌张力“折刀样”增高(被动活动时阻力突然增加),伴腱反射亢进、病理征阳性(如Babinski征),长期可继发肌萎缩、关节挛缩,加重功能障碍。
常见病因分类
脑源性:脑血管病(脑梗死/出血,占成人病例60%)、脑外伤、脑肿瘤、多发性硬化;
脊髓源性:脊髓损伤(交通事故/坠落)、脊髓肿瘤、脊髓炎、颈椎病;
遗传性:遗传性痉挛性截瘫(HSP)、腓骨肌萎缩症(CMT);
儿童特因:脑瘫(围生期脑缺氧/损伤)、先天性神经发育异常。
典型临床表现
肌张力增高:关节被动活动阻力“折刀样”增加,速度越快阻力越高;
肌肉痉挛:突发强直性收缩(如足内翻时小腿肌肉僵硬),伴剧烈疼痛;
腱反射亢进:膝跳反射、踝反射活跃,病理征阳性(Babinski征为典型表现);
运动障碍:步态异常(剪刀步态、足下垂内翻),精细动作(如握笔)困难;
长期并发症:肢体畸形(脊柱侧弯、足内翻)、肌肉萎缩、深静脉血栓及压疮风险增加。
诊断与评估流程
病史与查体:明确脑/脊髓损伤史,评估肌力、肌张力(采用Ashworth量表分级)、腱反射及病理征;
影像学检查:头颅/脊髓MRI优先,明确病变部位(如脑梗死灶、脊髓受压);
电生理评估:肌电图(EMG)鉴别神经源性/肌源性损伤,评估神经再生情况;
鉴别诊断:排除下运动神经元疾病(如脊髓灰质炎)、锥体外系疾病(如帕金森病)。
综合治疗与管理
药物治疗:巴氯芬(中枢GABA-B受体激动剂)、替扎尼定(α2受体激动剂)、肉毒素注射(小腿/前臂肌群);
康复干预:物理治疗(关节牵伸、平衡训练)、作业治疗(ADL训练)、辅助器具(踝足矫形器防足下垂);
手术选择:严重痉挛者可行选择性脊神经后根切断术(SPR);
特殊人群管理:儿童需早期干预(3岁前启动康复)防畸形;老年人防跌倒(步态不稳者用助行器);合并认知障碍者需家庭照护支持。
(注:药物名称仅作表述,具体用药需遵医嘱)



