骨髓纤维化是骨髓造血组织被纤维组织替代的慢性疾病,核心症状为进行性贫血、出血倾向、肝脾肿大及不明原因的全身症状。
全身症状
常见乏力、消瘦、夜间盗汗,伴低热或不明原因发热(因髓外造血及炎症因子释放),部分患者短期内体重明显下降,活动耐力显著降低。
造血系统异常表现
外周血三系血细胞异常:红细胞减少致贫血(面色苍白、活动后气短);血小板减少引发皮肤瘀斑、牙龈出血;白细胞可增多或减少,血涂片可见幼稚粒细胞(如“泪滴样红细胞”)。
器官肿大与浸润
肝脾肿大为典型体征,脾脏显著肿大(质地硬),可引起腹胀、早饱感;肝脏轻至中度肿大,伴肝功能异常;少数患者浅表淋巴结肿大。
并发症与特殊表现
骨痛(骨髓腔压力增高或髓外造血刺激骨膜);血栓形成(血液黏稠或血小板功能异常,多见于脑、肺静脉);极少数进展为急性白血病(原始细胞增多)。
特殊人群注意事项
老年人症状隐匿,易漏诊;儿童罕见,表现为生长发育迟缓、骨痛明显;孕妇需监测血小板计数,预防孕期出血及血栓风险,治疗需兼顾母婴安全。



