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原发性骨髓纤维化是经典骨髓增殖性肿瘤之一、在治疗方面可以根据预后评估将患者分为低危、中危和高危。
对于低危的原发性骨髓纤维化患者,如果患者没有临床症状,可以暂时先观察。如果患者有全身症状,可以给予患者JAK2抑制剂治疗或是干扰素治疗。
对于中危患者,首选异基因造血干细胞移植,如果患者没有合适供者,可以选择JAK2抑制剂治疗,另外也可以给予患者干扰素治疗。
对于高危患者,也是首选异基因造血干细胞移植,如果患者没有合适供者,可以根据血小板的数目选择治疗方式,对于血小板大于50×10的9次方每升的患者,可以首选JAK2抑制剂治疗。
部分的骨髓纤维化患者还会有贫血并发症,根据患者贫血的程度可以给予输血支持治疗。另外根据促红细胞生成素的水平,可以给予患者促红细胞生成素治疗。