慢性血小板减少性紫癜(慢性ITP)是一种因机体产生抗血小板抗体,导致外周血小板破坏增多、骨髓巨核细胞成熟障碍而引发的自身免疫性出血性疾病,病程≥6个月,以皮肤黏膜出血和血小板计数降低为核心特征。
一、定义与核心特征
慢性ITP是特发性血小板减少性紫癜(ITP)的慢性亚型,病程持续≥6个月,多见于20-50岁女性(男女比例约1:3)。外周血血小板常<100×10/L,骨髓巨核细胞数量正常或增多但伴成熟障碍(产板型巨核细胞减少),主要因自身抗体介导血小板破坏与生成不足。
二、病因与发病机制
免疫异常是核心机制:①自身抗体(如抗GPⅡb/Ⅲa抗体)结合血小板抗原,激活补体系统及单核巨噬细胞系统,加速血小板清除;②骨髓造血微环境异常,巨核细胞成熟受阻;③遗传(HLA-DR3/DRw53等)和环境因素(病毒感染、疫苗接种)可能诱发。
三、典型临床表现
以皮肤黏膜出血为主:四肢瘀点瘀斑、牙龈出血、鼻出血、口腔血疱;女性可伴月经过多。严重时(血小板<20×10/L)偶见内脏出血(如消化道、颅内),但慢性型出血程度通常较急性型轻,病程中症状可反复。
四、诊断与鉴别要点
诊断需满足:①血小板<100×10/L;②骨髓巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍;③排除继发性因素(如狼疮、再障、白血病等);④病程≥6个月。鉴别关键:慢性肝病(凝血异常)、脾亢(脾脏肿大)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP,伴溶血性贫血、神经症状)。
五、治疗与特殊人群管理
治疗目标为提升血小板计数、减少出血风险。一线药物:糖皮质激素(如泼尼松)、静脉注射免疫球蛋白(IVIG);二线药物:促血小板生成剂(艾曲泊帕)、利妥昔单抗、脾切除。特殊人群:①妊娠期女性:血小板<50×10/L时需IVIG预防出血;②老年患者:优先口服激素,警惕感染风险;③合并感染者:控制感染后评估血小板状态,避免抗血小板药物(如阿司匹林)。



