恶性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要由淋巴细胞及其前体细胞异常增殖形成,分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类,后者占比约90%,两者在病理特征、临床行为及治疗反应上存在显著差异。
一、主要类型与临床特征:
1. 霍奇金淋巴瘤(HL):以里-施(RS)细胞为诊断性特征,经典型HL占比超95%,常见亚型包括结节硬化型、混合细胞型,进展相对缓慢,治疗后5年生存率较高,部分亚型在青少年男性中发病率略高。
2. 非霍奇金淋巴瘤(NHL):亚型异质性高,常见亚型如弥漫大B细胞淋巴瘤(成人最常见)、滤泡性淋巴瘤(惰性生长)、Burkitt淋巴瘤(高度侵袭性),部分亚型可累及胃肠道、中枢神经系统等结外组织,女性中弥漫大B细胞淋巴瘤发病率相对较高。
二、典型临床表现:
1. 局部症状:无痛性、进行性淋巴结肿大,可单发或多发,常见于颈部~腋窝~腹股沟等浅表部位,深部淋巴结(纵隔~腹膜后)肿大可压迫邻近器官致呼吸困难、腹痛等。
2. 全身症状:约30%-50%患者出现不明原因发热、盗汗、6个月内体重减轻>10%(B症状),部分伴皮肤瘙痒、乏力。
3. 结外侵犯:NHL更易发生,如胃肠道受累致腹痛、便血,中枢神经系统受累致头痛、肢体活动障碍,骨髓浸润可导致贫血、出血倾向。
三、诊断与评估方法:
1. 病理活检:淋巴结/组织标本免疫组织化学、分子遗传学检测是分型金标准,WHO淋巴造血组织肿瘤分类标准为诊断依据,可明确亚型及预后相关分子特征。
2. 影像学检查:PET-CT评估全身代谢活性及病变范围,CT/MRI定位深部及结外病灶,超声辅助浅表淋巴结评估,可动态监测治疗反应。
3. 全身评估:血常规、乳酸脱氢酶(LDH)水平反映肿瘤负荷,骨髓穿刺/活检排查骨髓受累,脑脊液检查评估中枢神经系统侵犯风险,必要时行PET-CT引导下活检。
四、治疗原则与特殊人群管理:
1. 治疗策略:以化疗为基础,联合放疗、靶向治疗(如利妥昔单抗)、免疫治疗(如PD-1抑制剂),部分早期孤立病灶患者可考虑手术切除。
2. 特殊人群管理:儿童患者需由儿科肿瘤团队制定方案,避免化疗对生长发育的影响,优先选择对性腺、内分泌影响小的药物;老年患者需评估肝肾功能及心血管储备功能,调整化疗剂量强度;孕妇及哺乳期女性多学科会诊后干预,哺乳期女性治疗期间应暂停哺乳,避免药物对婴儿影响。



