溶血性贫血治疗以控制溶血发作、纠正贫血、预防并发症为核心目标，需结合病因类型及病情严重程度制定个体化方案。
一、病因治疗：针对不同病因采取特异性干预措施。自身免疫性溶血性贫血（AIHA）首选糖皮质激素（如泼尼松），抑制自身抗体与红细胞结合，约80%患者可获短期缓解；G6PD缺乏症（蚕豆病）需严格规避蚕豆、氧化性药物（如伯氨喹）及感染诱因，避免溶血发作；遗传性球形红细胞增多症可行脾切除，术后红细胞破坏率降低约50%，显著改善贫血；地中海贫血需通过铁螯合剂（如去铁胺）排铁，同时定期输血维持血红蛋白水平。
二、对症支持治疗：用于改善贫血及并发症。重度贫血（血红蛋白<60g/L）需输注红细胞，优先选择去白红细胞以降低输血反应风险；铁过载患者需长期铁螯合治疗（如地拉罗司），研究显示可使心脏铁负荷每年降低约20%；叶酸缺乏者需补充叶酸（每日5mg），因溶血时造血活跃致叶酸消耗增加，避免巨幼细胞性贫血加重。
三、免疫抑制治疗：适用于难治性或重症病例。对糖皮质激素无效的温抗体型AIHA，可联用硫唑嘌呤（50mg/d，疗程≥3个月）或环磷酰胺（1~2mg/kg/d），临床试验显示有效率约40%；利妥昔单抗（375mg/m2，每周1次，共4次）用于CD20阳性AIHA，有效率达30%~50%，且骨髓抑制风险低于传统化疗药物。
四、造血干细胞移植：适用于遗传性溶血性贫血及部分难治性自身免疫性疾病。重型β-地中海贫血患者移植后5年生存率达70%~90%，预处理方案需根据年龄调整；对异基因造血干细胞移植禁忌者，可考虑自体造血干细胞移植，但需严格评估免疫功能重建效果。
特殊人群温馨提示：
儿童：6岁以下优先非药物干预（如避免蚕豆等诱因），禁用环磷酰胺等骨髓毒性药物；合并感染时首选青霉素类抗生素，避免诱发溶血；定期监测网织红细胞计数及胆红素，确保治疗反应达标。
孕妇：妊娠中晚期溶血加重者需在医生指导下调整激素剂量（泼尼松≤20mg/d），避免胎儿暴露于高剂量免疫抑制剂；铁剂补充需分阶段进行（孕早期每日60mg，孕中期80mg），与维生素C同服促进吸收但需避免空腹。
老年人：合并糖尿病者需控制血糖波动（糖化血红蛋白<7%），避免应激性溶血；脾切除前需评估心肺功能（如6分钟步行试验≥150m），术后感染风险增加需提前接种肺炎球菌疫苗。
合并基础疾病者：肾功能不全者慎用环磷酰胺，需通过血肌酐清除率调整剂量；肝功能异常者优先选择利妥昔单抗（无肝毒性），避免硫唑嘌呤加重肝损伤。
