重症肌无力治疗需以控制症状、减少危象、提高生活质量为目标，制定个体化方案，涵盖药物治疗（胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗等）、非药物治疗（胸腺切除、血浆置换等）、特殊人群治疗注意事项（儿童、老年、妊娠期患者）、生活方式管理与危象预防（避免感染、规律作息等）及长期随访与疗效评估。
一、重症肌无力的基础治疗原则
重症肌无力（MyastheniaGravis，MG）是一种由神经-肌肉接头处乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫性疾病，治疗需以控制症状、减少危象发生、提高生活质量为目标，需结合患者年龄、性别、病程阶段及合并症制定个体化方案。
二、药物治疗方案
1.胆碱酯酶抑制剂
此类药物通过抑制乙酰胆碱酯酶活性，增加神经-肌肉接头处乙酰胆碱浓度，改善肌力。常用药物包括溴吡斯的明，适用于轻中度患者，可快速缓解吞咽困难、眼睑下垂等症状，但无法根治疾病，需长期维持治疗。
2.免疫调节治疗
（1）糖皮质激素：泼尼松是首选药物，通过抑制免疫反应减少抗体产生，适用于中重度患者。初始剂量需根据体重计算（0.5~1mg/kg/d），症状改善后逐渐减量至维持剂量（5~10mg/d）。长期使用需监测骨密度、血糖及感染风险，老年患者或合并糖尿病者需谨慎。
（2）非甾体类免疫抑制剂：硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯等药物可减少激素用量，适用于激素不耐受或疗效不佳者。硫唑嘌呤需监测肝功能及骨髓抑制，他克莫司需定期检测血药浓度（目标范围5~10ng/mL）。
（3）靶向生物制剂：利妥昔单抗（抗CD20单抗）适用于难治性MG，通过清除B细胞减少抗体产生，每6个月输注1次（每次1g），需警惕感染风险，儿童及孕妇禁用。
（4）补体抑制剂：依库珠单抗通过抑制补体C5激活，阻断膜攻击复合物形成，适用于抗AChR抗体阳性患者，每2周输注1次（初始剂量900mg，后续600mg），需监测脑膜炎球菌感染风险，接种疫苗后方可使用。
三、非药物治疗手段
1.胸腺切除手术
约65%~70%的全身型MG患者合并胸腺增生或胸腺瘤，胸腺切除可显著改善症状，尤其适用于18~50岁、病程＜5年且抗AChR抗体阳性者。手术需在病情稳定期进行，术后需继续免疫治疗，老年患者或合并心肺疾病者需评估手术风险。
2.血浆置换与免疫吸附
血浆置换通过去除血浆中抗体快速缓解危象，适用于肌无力危象或术前准备，每次置换2~4L血浆，需间隔1~2天重复3~5次。免疫吸附选择性清除IgG抗体，疗效与血浆置换相当，但无需补充血浆，适用于凝血功能障碍者。
3.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
IVIG通过调节免疫反应改善症状，适用于危象或手术前准备，剂量为0.4g/kg/d，连续5天。需警惕头痛、肾功能损害等副作用，老年患者或合并肾功能不全者需减量使用。
四、特殊人群治疗注意事项
1.儿童患者
儿童MG以眼肌型为主，治疗需优先选择低剂量溴吡斯的明（每次1~2mg/kg，每日3~4次），避免长期使用激素影响生长发育。若需免疫治疗，硫唑嘌呤剂量需根据体重调整（1~2mg/kg/d），定期监测血常规及肝功能。
2.老年患者
老年MG患者常合并高血压、糖尿病等慢性病，激素使用需从小剂量开始（泼尼松10~20mg/d），避免诱发骨质疏松或血糖波动。免疫抑制剂选择需考虑肝肾功能，他克莫司血药浓度需维持在较低水平（3~5ng/mL）。
3.妊娠期患者
妊娠期MG可能加重，治疗需兼顾母体与胎儿安全。溴吡斯的明可继续使用，激素需调整至最小有效剂量（泼尼松≤10mg/d），避免使用硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等致畸药物。若需紧急治疗，可短期使用IVIG（0.4g/kg/d，连续5天）。
五、生活方式管理与危象预防
1.避免感染：呼吸道感染可能诱发肌无力危象，需定期接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗，避免前往人群密集场所。
2.规律作息：过度疲劳会加重症状，建议每日睡眠7~8小时，避免熬夜或剧烈运动。
3.饮食调整：吞咽困难者需选择软食或半流食，避免呛咳；合并胸腺瘤者需补充优质蛋白（如鸡蛋、鱼肉），促进术后恢复。
4.危象识别：肌无力危象表现为呼吸肌无力（呼吸频率＞20次/分、血氧饱和度＜90%），需立即就医，家庭可备便携式血氧仪监测。
六、长期随访与疗效评估
每3~6个月评估症状控制情况（如MG-ADL量表评分），定期检测抗AChR抗体滴度及胸腺CT。若症状反复或抗体水平升高，需调整免疫治疗方案。老年患者需每年进行骨密度检测，预防激素相关骨质疏松。
