新生儿溶血病是因母婴血型不合引发的胎儿或新生儿免疫性溶血疾病,主要分为ABO血型不合与Rh血型不合两种类型,以胎儿红细胞抗原引发母体免疫反应、破坏红细胞为核心病理机制,临床表现以黄疸、贫血、肝脾肿大为主,严重时可导致胆红素脑病,需及时诊断干预。
1. 病因与发病机制
1.1 ABO血型不合:母亲O型血,胎儿A/B型血,母体血清含天然抗A/B抗体,可通过胎盘与胎儿红细胞表面A/B抗原结合,激活补体系统导致红细胞破坏,此类型溶血多见于第一胎。
1.2 Rh血型不合:母亲Rh阴性,胎儿Rh阳性(因父亲Rh阳性),母体首次接触Rh抗原后产生抗体较慢,再次妊娠时抗体效价显著升高,引发胎儿红细胞大量破坏,此类型溶血多见于再次妊娠。
1.3 其他因素:母亲既往输血史、流产史或有Rh血型不合妊娠史者,母体免疫致敏风险增加,溶血发生率提高。
2. 临床表现
2.1 黄疸:出生后24小时内出现,血清胆红素水平>171μmol/L(10mg/dL),进展迅速,ABO血型不合者多为轻度黄疸,Rh血型不合者可出现重度黄疸。
2.2 贫血:血红蛋白<140g/L提示轻度溶血,<100g/L为重度溶血,严重时伴随呼吸急促、心率加快等心力衰竭表现。
2.3 肝脾肿大:髓外造血代偿性增强,肝脏(右肋下1~3cm)、脾脏(左肋下1~2cm)肿大,质地中等。
2.4 胆红素脑病:若未及时干预,血清胆红素>342μmol/L(20mg/dL)时,游离胆红素沉积于神经核团,表现为嗜睡、角弓反张、听力障碍等,后遗症发生率高。
3. 诊断方法
3.1 产前诊断:明确父母血型,母亲O型或Rh阴性时需重点监测;孕28周、32周检测母体内抗A/B抗体或抗D抗体效价,效价>1:64提示高风险。
3.2 产后诊断:① 新生儿黄疸监测(出生24小时内出现需警惕);② 血清胆红素分类(以间接胆红素升高为主);③ 血常规(血红蛋白降低、网织红细胞>6%);④ Coomb试验阳性为确诊依据;⑤ 母子血型及Rh分型明确不合类型。
4. 治疗原则
4.1 光疗:波长460~490nm蓝光照射,每8小时一次,持续24~48小时,降低间接胆红素,每日监测胆红素水平调整方案。
4.2 换血疗法:适用于胆红素>342μmol/L或胆红素脑病患儿,置换量为2倍血容量(新生儿常用150~180ml/kg),置换液选用新鲜同型血。
4.3 药物干预:静脉注射免疫球蛋白(阻断溶血,剂量按体重计算),白蛋白(1g/kg,结合游离胆红素),严重贫血时输注红细胞悬液(按新生儿胎龄调整)。
4.4 支持治疗:维持电解质平衡,避免低血糖、低血钙,加强喂养,促进胆红素排泄。
5. 预防措施
5.1 Rh阴性母亲:分娩Rh阳性新生儿后72小时内注射抗D免疫球蛋白(250μg),阻断母体致敏;再次妊娠前3个月筛查血型抗体,效价>1:32需提前干预。
5.2 高危人群管理:有Rh血型不合妊娠史者,孕期每2周监测抗体效价,必要时羊膜腔穿刺抽取羊水测定胆红素水平,指导终止妊娠时机。
5.3 新生儿管理:出生后48小时内监测经皮胆红素,>10mg/dL时查血清胆红素,出现嗜睡、拒乳等症状立即转诊。
特殊人群提示:Rh阴性母亲若计划再次妊娠,需提前3个月进行血型抗体筛查,妊娠后每2~4周复查抗体效价,确保无高风险时安全妊娠;新生儿出生后48小时内监测黄疸指数,若出现黄疸加重、嗜睡、拒乳等表现,立即转诊至新生儿科。



