重症肌无力的治疗以个体化综合干预为核心,需结合药物、手术、免疫调节及支持治疗,同时注重特殊人群管理。

一、药物治疗
1. 胆碱酯酶抑制剂:通过提高突触间隙乙酰胆碱浓度改善肌力,常用药物如溴吡斯的明,适用于各年龄段患者以缓解眼睑下垂、肢体无力等症状,用药期间需监测有无腹泻、腹痛等胆碱能副作用,避免过量引发危象。
2. 免疫调节药物:包括糖皮质激素(如泼尼松)、硫唑嘌呤、环磷酰胺等,用于抑制异常免疫反应,适用于中重度或进展性患者,长期使用需注意骨质疏松、感染风险,老年患者优先采用小剂量起始方案。
二、胸腺切除手术
1. 手术指征:适用于胸腺增生或胸腺瘤患者,尤其是20~40岁女性患者,术后可降低复发率,改善长期预后。术前需通过胸部影像学评估胸腺受累程度,药物控制稳定后进行手术,术后需继续免疫抑制治疗至少12个月。
三、急性加重与危象管理
1. 呼吸支持:密切监测血氧饱和度,必要时予无创呼吸机辅助,吞咽困难时采用鼻饲或肠内营养支持,防止误吸。
2. 免疫干预:静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换用于快速清除自身抗体,适用于重症肌无力危象期患者,需在医疗机构内由专业团队监护实施。
四、特殊人群护理
1. 儿童患者:优先非药物干预,避免长期大剂量激素,手术需评估耐受性,重点监测生长发育指标,用药选择需考虑血药浓度个体差异。
2. 老年患者:加强药物相互作用筛查,优先选择低剂量起始方案,吞咽困难时调整饮食质地,预防营养不良与跌倒风险。
3. 女性患者:妊娠期间需停用硫唑嘌呤等致畸药物,改用小剂量激素,产后密切监测病情波动,哺乳期避免免疫抑制剂。
五、生活方式调整
1. 避免过度劳累、感染及精神应激,注意保暖与口腔卫生,预防呼吸道感染。
2. 规律作息,采用少食多餐、高蛋白饮食,控制体重在正常范围,减少呼吸肌负荷。
3. 定期复查肌酸激酶、乙酰胆碱受体抗体滴度及胸部影像学,及时调整治疗方案。



