枕骨大孔疝临床表现核心特征
枕骨大孔疝因颅内压增高致小脑扁桃体、延髓等结构经枕骨大孔疝入椎管，临床表现以急性颅内压增高、生命体征紊乱、意识障碍、瞳孔变化及神经定位体征为核心特征。
颅内压增高表现
剧烈头痛：后枕部疼痛明显，晨起或体位变动时加重，与小脑扁桃体下疝刺激硬脑膜及枕骨大孔区神经有关。
喷射性呕吐：频繁呕吐，多无恶心先兆，因迷走神经受刺激，婴幼儿可因囟门未闭掩盖视乳头水肿。
视乳头水肿：病程中后期出现，表现为眼底视盘边界模糊、隆起，婴幼儿及脱水患者可不典型。
生命体征紊乱
库欣反应：早期呼吸深慢（6-8次/分）、血压骤升（收缩压＞200mmHg）、心率减慢（＜50次/分），为延髓血管运动中枢代偿性反应。
呼吸骤停：病情进展时，延髓呼吸中枢受压致呼吸节律紊乱，可突然停止（“呼吸停止前多无明显挣扎”）。
循环衰竭：血压下降、心律失常（室速/室颤），与脑桥血管运动中枢失代偿相关。
意识障碍
进行性加重：从嗜睡、烦躁不安发展至深昏迷，与脑桥延髓网状激活系统受损直接相关。
老年患者或儿童意识障碍较缓：因脑桥受压早期可保留部分意识维持功能，婴幼儿呕吐掩盖意识变化。
瞳孔改变
早期：双侧瞳孔正常或不等大，对光反射存在；
中晚期：脑桥受压牵拉动眼神经，双侧瞳孔散大（直径＞5mm）、对光反射消失，偶见单侧瞳孔先缩小后散大（单侧枕骨大孔疝少见）。
神经定位体征
颈部症状：颈部强直、强迫头位（头后仰减轻延髓压迫），婴幼儿因颈部肌肉发育不全，颈项强直不明显。
锥体束征：肢体肌力下降、Babinski征阳性，为脑桥延髓锥体束受压表现。
小脑症状：眼球震颤、步态不稳，提示小脑扁桃体直接压迫小脑半球。
特殊人群注意事项
婴幼儿：囟门隆起、头围增大可代偿颅内压，易误判为“消化不良”；
老年人：高血压、脑萎缩患者症状隐匿，生命体征紊乱（呼吸/血压骤变）早于意识障碍；
颅内感染患者：发热、头痛与颅内压增高叠加，呕吐频繁易掩盖呼吸/意识异常。
（注：以上仅为临床表现概述，具体诊断需结合影像学检查及颅内压监测。）
