韦格纳肉芽肿是罕见自身免疫性小血管炎累及多系统病因不明与自身免疫等相关临床表现有上呼吸道下呼吸道肾脏及其他部位受累诊断依据含临床表现实验室及影像学检查治疗用糖皮质激素和免疫抑制剂特殊人群有儿童女性及有基础病史患者的相关注意事项。
一、疾病定义
韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性小血管炎，主要特征是累及小动脉、静脉及毛细血管，可侵犯全身多个系统，包括上呼吸道、下呼吸道、肾脏等部位。
二、发病机制
具体病因尚不明确，与自身免疫反应密切相关，遗传因素可能参与其中，研究发现某些基因的多态性与韦格纳肉芽肿的易感性存在关联。
三、临床表现
1.上呼吸道受累：常见症状有鼻塞、流涕、鼻出血、咽痛、声嘶等，病情严重时可导致鼻中隔穿孔、鞍鼻畸形等。
2.下呼吸道受累：表现为咳嗽、咯血、呼吸困难等，胸部影像学检查可见肺部浸润影、结节、空洞等。
3.肾脏受累：是重要表现之一，可出现蛋白尿、血尿、水肿等，进而发展为急进性肾小球肾炎，严重影响肾功能。
4.其他部位受累：还可能累及眼、耳、皮肤等，出现眼部炎症、听力下降、皮肤紫癜等表现。
四、诊断依据
1.临床表现：依据患者出现的多系统受累相关症状。
2.实验室检查：抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）中的抗蛋白酶3抗体（c-ANCA）对韦格纳肉芽肿有较高特异性，是重要诊断指标之一。
3.影像学检查：胸部CT、肾脏超声等有助于发现病变部位及范围。
五、治疗药物
常用药物有糖皮质激素（如泼尼松等），可迅速减轻炎症反应；免疫抑制剂（如环磷酰胺等），能抑制免疫反应，控制病情进展。
六、特殊人群影响及注意事项
1.儿童患者：处于生长发育阶段，诊断和治疗需谨慎，药物选择和剂量调整要充分考虑对生长发育的影响，优先考虑非药物干预措施时需权衡利弊。
2.女性患者：妊娠期间病情可能变化，需密切监测病情并调整治疗方案，某些治疗药物可能对胎儿产生不良影响。
3.有基础病史患者：合并感染等情况时，治疗需综合考虑基础病与韦格纳肉芽肿的相互影响，避免治疗药物间产生不良相互作用。
