儿童韦格纳肉芽肿病主要采用药物治疗、手术治疗、其他治疗。
药物治疗:
1.糖皮质激素活动期用泼尼松,用4~6周,病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭,可采用冲击疗法:用甲泼尼龙3天,第4天改口服泼尼松,然后根据病情逐渐减量。
2.免疫抑制剂应根据病情选择不同的方法。通常给予口服环磷酰胺。对病情平稳的患者可用维持量。对严重病例给予环磷酰胺静脉冲击治疗,每3~4周1次,同时还可给予每天口服环磷酰胺。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用1年或数年,撤药后患者能长期缓解。其他免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等。
3.丙种球蛋白静脉用丙种球蛋白与补体和细胞因子相互作用,提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。
4.抗感染治疗有继发感染者则选用抗生素。
5.生物制剂对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的患者也可试用肿瘤坏死因子(TNF)-a受体阻滞剂。
手术治疗对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。
其他治疗:
1.血浆置换对活动期或危重病例,血浆置换治疗可作为临时性治疗。但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。
2.透析治疗急性期患者如出现肾衰竭则需要透析,50%~90%的患者能恢复足够的功能。