儿童韦格纳肉芽肿病怎么诊断

1.鼻塞。 2.鼻部疼痛。 3.流脓涕。 4.鼻出血。 5.腭、舌、咽、喉等部位发生溃疡。 6.耳痛。 7.听力障碍。 8.声音嘶哑。 9.呼吸喘鸣。 10.胸闷。 11.气短。 12.咳嗽。 13.咯血。 14.胸痛。 15.高血压。 16.少尿。 17.眼球突出。 18.眼红肿。 19.视力下降。 20.皮肤结节。 21.感觉障碍。 22.上睑下垂。 23.眼球活动障碍。 24.尿量增加。 25.关节疼痛。 26.肌痛。 27.腹痛。 28.腹泻。 鼻息肉等疾病也可能出现鼻塞、鼻出血等症状，有这些症状不一定就是儿童韦格纳肉芽肿病，需要及时去医院就诊，由医生明确诊断。

韦格纳肉芽肿与真菌性肺炎的鉴别： 第一、发病原因不同，韦格纳肉芽肿的发病，与免疫有一定的关系，是由于血管炎引起的肺部损害，而真菌性肺炎的发病原因，与真菌感染有关系。 第二、患者的症状，韦格纳肉芽肿常常以鼻炎、鼻窦炎、中耳炎为首发症状，进而出现咳嗽、咯血、肺炎等表现，患者可以有咳嗽、咳痰、胸痛，而真菌性肺炎是在感染真菌之后，出现的一种症状，患者也可以出现咳嗽、咳痰，甚至可以出现咯血。 第三、化验检查方面不同，韦格纳肉芽肿通过化验血管炎抗体，可以进一步的明确，而真菌性肺炎通过痰涂片、痰培养，有真菌孢子，即可以明确诊断。 第四、在治疗上也是不同，韦格纳肉芽肿以激素和免疫制剂治疗为主，真菌性肺炎是以抗真菌治疗为主。

确诊儿童韦格纳肉芽肿病主要依靠实验室检查、胸部X线及活组织检查等。 实验室检查 1.常规检查血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白，提示机体有无感染、贫血。 2.尿常规及尿沉渣检查，了解是否有蛋白尿、血尿、红细胞管型。 3.检查肾功能有无异常，了解是否有肾脏受累。 4.血清学检查：检查自身免疫功能及抗体。 胸部X线 检查肺部有无病变，对诊断有重要意义。 活组织检查 取病变的组织活检，发现肉芽肿性炎性改变，是确诊的重要依据。

儿童韦格纳肉芽肿病主要采用药物治疗、手术治疗、其他治疗。 药物治疗： 1.糖皮质激素活动期用泼尼松，用4~6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法：用甲泼尼龙3天，第4天改口服泼尼松，然后根据病情逐渐减量。 2.免疫抑制剂应根据病情选择不同的方法。通常给予口服环磷酰胺。对病情平稳的患者可用维持量。对严重病例给予环磷酰胺静脉冲击治疗，每3~4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤药后患者能长期缓解。其他免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等。 3.丙种球蛋白静脉用丙种球蛋白与补体和细胞因子相互作用，提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。 4.抗感染治疗有继发感染者则选用抗生素。 5.生物制剂对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的患者也可试用肿瘤坏死因子（TNF）-a受体阻滞剂。 手术治疗对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。 其他治疗： 1.血浆置换对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。 2.透析治疗急性期患者如出现肾衰竭则需要透析，50%~90%的患者能恢复足够的功能。

确诊儿童韦格纳肉芽肿病主要依靠实验室检查、胸部X线及活组织检查等。 实验室检查： 1.常规检查血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白，提示机体有无感染、贫血。 2.尿常规及尿沉渣检查，了解是否有蛋白尿、血尿、红细胞管型。 3.检查肾功能有无异常，了解是否有肾脏受累。 4.血清学检查：检查自身免疫功能及抗体。 胸部X线检查肺部有无病变，对诊断有重要意义。 活组织检查取病变的组织活检，发现肉芽肿性炎性改变，是确诊的重要依据。

医生诊断儿童韦格纳肉芽肿病，主要依据临床症状、辅助检查。 1.鼻或口腔炎症：逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物。 2.肺部受累：胸部X线或CT显示结节、固定浸润病灶或空洞。 3.肾脏受累：晨尿检测蛋白尿大于0.3g/24小时或尿白蛋白/肌酐值大于30mmol/mg，镜下血尿（红细胞>5个/高倍视野）或出现红细胞管型。 4.组织活检，肉芽肿性炎性改变：组织学改变显示在动脉壁内或在血管周围，或在血管外（动脉或小动脉）有肉芽肿炎性改变。 5.喉-气管-支气管狭窄。 6.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。 符合以上3条或3条以上时可诊断为儿童韦格纳肉芽肿病。

确诊儿童韦格纳肉芽肿病主要依靠实验室检查、胸部X线及活组织检查等。 实验室检查： 1.常规检查血常规、红细胞沉降率、C反应蛋白，提示机体有无感染、贫血。 2.尿常规及尿沉渣检查，了解是否有蛋白尿、血尿、红细胞管型。 3.检查肾功能有无异常，了解是否有肾脏受累。 4.血清学检查：检查自身免疫功能及抗体。 胸部X线检查肺部有无病变，对诊断有重要意义。 活组织检查取病变的组织活检，发现肉芽肿性炎性改变，是确诊的重要依据。

儿童韦格纳肉芽肿病主要采用药物治疗、手术治疗、其他治疗。 药物治疗： 1.糖皮质激素活动期用泼尼松，用4~6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法：用甲泼尼龙3天，第4天改口服泼尼松，然后根据病情逐渐减量。 2.免疫抑制剂应根据病情选择不同的方法。通常给予口服环磷酰胺。对病情平稳的患者可用维持量。对严重病例给予环磷酰胺静脉冲击治疗，每3~4周1次，同时还可给予每天口服环磷酰胺。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤药后患者能长期缓解。其他免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢霉素、霉酚酸酯等。 3.丙种球蛋白静脉用丙种球蛋白与补体和细胞因子相互作用，提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环性抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用。 4.抗感染治疗有继发感染者则选用抗生素。 5.生物制剂对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的患者也可试用肿瘤坏死因子（TNF）-a受体阻滞剂。 手术治疗对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。 其他治疗： 1.血浆置换对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。但仍需与激素及其他免疫抑制剂合用。 2.透析治疗急性期患者如出现肾衰竭则需要透析，50%~90%的患者能恢复足够的功能。

韦格纳肉芽肿的症状，不同病人不一样。它的典型三联征是上呼吸道、肺脏、肾脏病变。病人首先以鼻窦炎，鼻腔疼痛或者流脓涕起病，此后可以表现出咳嗽，咳痰，气短，胸闷，以及肺内阴影等表现。几乎所有的病人都会表现出肾脏受累，表现为双下肢水肿，眼睑水肿，或者尿量减少等表现，化验检查发现有蛋白尿，红细胞以及白细胞尿。

韦格纳肉芽肿主要以维持缓解以及控制疾病复发为原则，临床上以糖皮质激素药物治疗为主，比如泼尼松，其次还需要联合免疫抑制剂来治疗，比如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。如果病人正处于疾病的急性期，且病情较为危及时，可以入院进行血浆置换治疗。病人表现出支气管狭窄以及声门下狭窄等表现时，还应进行外科手术治疗。治疗期间还应防止风寒湿，忌辛辣刺激的食物。

　　肉芽肿近些年来呈现增多趋势，这个病主要是自身免疫性疾病，和先天的乳腺导管发育异常有关，主要的临床的症状表现有可能是有乳头凹陷、乳管发育异常、表面肿块，这个肿块可大可小，也可以随着时间进行变化，乳腺肉芽肿性乳腺炎如果不经治疗，在一定的条件下会增大，最后可以产生破溃，这就需要外科介入治疗。　　目前这个病还没有特效药，手术治疗是正确的选择，如果这个病不治疗，到了严重的程度，可以产生一定的红肿破溃，这个时候再手术，从外形上、从创伤上就会明显的比正常情况下做手术要增大。

　　肉芽肿是一定要做病理的，因为肉芽肿很容易和别的疾病相混淆，如脓肿、脂肪瘤等，这些是不需要做病理的，肉芽肿的病理学检查是诊断的黄金指标。　　肉芽肿除了要做病理，还要做B超、钼靶、核磁等检查，但是这些检查都是起到提示作用。

　　肉芽肿性小叶性乳腺炎对生活有很多危害，其会产生疼痛性的包块，持续性的疼痛可以影响病人的工作、学习。学习中可能会导致注意力不集中，导致成绩下降。　　其次疼痛也可以影响病人的睡眠，如果晚上休息不好，第二天工作状态、学习状态可能会下降，引起恶性循环。　　长期的疼痛也可以影响心情。因为身体上的折磨可造成情绪的不稳定。这种情绪可能会带入家庭，影响家庭的生活，导致家庭不和谐，甚至出现家庭破裂。