二维超声心动图可见受累心室肌显著增厚、呈蜂窝状及致密化与非致密化心肌厚度比值≥2.0;多普勒超声心动图可见隐窝内血流信号及心室功能改变;三维超声心动图能更直观立体显示心肌致密化不全的形态,不同年龄人群表现有差异,对有相关病史患者的病情评估及治疗有重要意义。
一、二维超声心动图表现
1.心室壁形态
受累心室肌显著增厚,心肌呈多层状改变,可见增厚心肌内散在分布的大量深陷的肌小梁和其间的隐窝,形似蜂窝状。以左心室受累较为常见,左心室心尖部、侧壁等部位好发。在不同年龄人群中表现相似,但儿童患者由于心肌仍在发育中,可能表现出一些与成人不同的细微差异,比如心肌厚度的增长速度等方面。对于有相关病史的患者,二维超声能直观显示心室壁的异常形态改变。
2.心肌厚度及比例
致密化不全心肌与非致密化心肌厚度比值增大,一般认为该比值≥2.0时具有诊断价值。在不同性别患者中,该比值可能无明显性别差异,但在不同年龄阶段,儿童患者的心肌结构处于动态变化中,其比值的判断需要结合儿童的生长发育阶段综合分析。有相关病史的患者再次检查时可对比该比值的变化情况。
二、多普勒超声心动图表现
1.血流特点
彩色多普勒可见隐窝内有与心室腔相通的血流信号,呈红蓝相间的血流,这是由于血液在肌小梁间的隐窝内流动所致。在不同年龄人群中,血流信号的显示可能因心脏功能状态等因素有所不同。对于有基础心血管病史的患者,这种血流特点的观察有助于判断病情的严重程度及病变对血流动力学的影响。
2.心室功能评估
脉冲多普勒可检测到心室收缩及舒张期的血流频谱改变,左心室收缩功能可能降低,表现为射血分数等指标下降;舒张功能也会受到影响,表现为E/A比值异常等。在儿童患者中,心室功能的评估需要考虑儿童正常心功能发育的参考值范围,与成人不同。有心血管病史的患者通过多普勒超声评估心室功能变化,对治疗方案的调整有重要指导意义。
三、三维超声心动图表现
1.立体结构显示
三维超声能够更直观、立体地显示心肌致密化不全的形态,清晰展现心肌小梁的分布范围、隐窝的立体结构等,有助于全面了解心室壁的病变情况。在不同年龄人群中,三维超声可以从多个角度立体呈现心肌的异常结构,对于儿童患者能更清晰地观察心肌发育过程中的异常改变。对于有相关病史的患者,三维超声提供的立体结构信息有助于更精准地制定治疗计划。



