先天性心脏病外科矫治手术针对不同解剖结构异常的根治性治疗,常见术式包括室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、动脉导管未闭结扎术、法洛四联症矫治术及完全性大动脉转位矫治术等,选择需结合畸形类型、年龄及心功能状态。
一、室间隔缺损修补术
1. 适用类型:膜周部、肌部、干下型缺损,直径>5mm伴左向右分流者,缺损过大合并重度左心室扩大或主动脉瓣反流者需同期处理瓣膜。
2. 手术方式:经右心房或右心室切口,小型缺损直接缝合,大型缺损采用涤纶补片修补,干下型缺损需避免损伤主动脉瓣。
3. 特殊人群:低龄婴幼儿(<1岁)优先选择右心室流出道切口,避免损伤传导束;新生儿合并心衰时,需先实施体-肺分流术(Blalock-Taussig术)改善循环,6-12月龄后行根治术。
二、房间隔缺损修补术
1. 适用类型:以继发孔型为主,缺损直径>30mm或合并静脉窦型、部分型房室管畸形者需同期修复。
2. 手术方式:右心房切口直视下,小型缺损直接缝合,大型缺损采用补片修补,合并卵圆孔未闭者需同期关闭。
3. 特殊人群:成人患者需评估右心负荷,术后监测房性心律失常风险,合并房颤者需控制心室率,避免血栓形成。
三、动脉导管未闭结扎术
1. 适用类型:直径>2mm且存在左向右分流,早产儿动脉导管未闭经布洛芬等药物治疗无效,或合并主动脉缩窄、主动脉瘤等需外科干预者。
2. 手术方式:左胸后外侧切口游离导管,双重结扎或切断缝合,合并主动脉缩窄者需同期切除缩窄段行端端吻合。
3. 特殊人群:新生儿期合并心衰者需尽早手术,避免肺血管阻力持续升高;术后需控制液体入量,监测胸腔引流及心功能。
四、法洛四联症矫治术
1. 适用类型:典型四组畸形(室间隔缺损、右室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚),无左心室发育不良或重度肺动脉瓣反流者。
2. 手术方式:右心室流出道疏通(跨瓣补片加宽)+室间隔缺损修补,合并主动脉瓣反流者同期行瓣膜成形或置换。
3. 特殊人群:3个月内新生儿合并严重缺氧发作时,先实施体-肺分流术,6-12月龄后行根治术,术后需监测血氧饱和度,维持血红蛋白浓度8-10g/dL。
五、完全性大动脉转位矫治术
1. 适用类型:完全性大动脉转位(主动脉起源右心室、肺动脉起源左心室),无其他复杂畸形且左心室功能可耐受者。
2. 手术方式:新生儿期首选大动脉调转术(Switch术),切断冠状动脉后重新吻合至肺动脉;年长儿或左心室发育不良者采用心房内调转术(Mustard/Senning术)。
3. 特殊人群:生后2周内完成手术,避免左心室因长期高负荷扩张;术后需抗凝治疗6个月,监测心室功能及血栓形成风险。



