主动脉夹层动脉瘤病因复杂，与高血压、主动脉中层囊性坏死、遗传性血管病变等有关。
1.高血压
高血压是引发主动脉夹层的重要危险因素。长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，导致主动脉中层囊性坏死、弹力纤维和平滑肌受损，使得主动脉壁结构脆弱，容易发生夹层分离。
2.主动脉中层囊性坏死
主动脉中层囊性坏死可导致主动脉壁结构异常。这种情况常见于马方综合征等遗传性疾病患者。马方综合征患者由于基因缺陷，使得主动脉中层的弹性纤维发育异常，胶原纤维减少，主动脉壁变得薄弱，容易发生夹层。马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，患者不仅主动脉容易出现夹层，眼部和骨骼等也会有相应的异常表现，如晶状体脱位、身材高大且四肢细长等。
3.遗传性血管病变
除马方综合征外，其他一些遗传性血管病变也与主动脉夹层相关，如埃勒斯-当洛斯综合征等。这些遗传性疾病会影响血管壁的正常结构和功能，使主动脉壁的强度和韧性降低，从而易引发主动脉夹层。埃勒斯-当洛斯综合征患者的皮肤弹性过度、关节活动度大，血管壁也因胶原代谢异常而变得脆弱，增加了主动脉夹层的发病可能。
