吉兰-巴雷综合征是什么

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吉兰-巴雷综合征是自身免疫介导的周围神经病变,病因与感染前驱因素相关,临床表现有运动障碍、感觉障碍、脑神经受累、自主神经功能障碍等,诊断依靠病史症状、神经电生理检查、脑脊液检查,治疗包括支持治疗和免疫治疗,多数预后较好,儿童和老年患者有其特殊情况。

病因机制:目前认为与感染等前驱因素有关,某些病原体(如空肠弯曲菌等)的某些成分与周围神经组分相似,机体免疫系统错误地攻击周围神经,导致神经炎症损伤。

临床表现

运动障碍:多为急性或亚急性起病的肢体对称性弛缓性肌无力,可从下肢开始逐渐累及上肢,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸肌无力,危及生命。例如,患者可能在数天至数周内出现从双下肢无力逐渐进展到双上肢无力,甚至不能抬举、行走困难等情况。

感觉障碍:常先出现肢体远端感觉异常,如麻木、刺痛、烧灼感等,可伴有手套-袜套样感觉减退,感觉障碍程度个体差异较大。

脑神经受累:部分患者会出现脑神经麻痹,常见的有面神经麻痹,表现为口角歪斜、闭眼无力等;还可能有吞咽困难、声音嘶哑等,这是因为支配相应脑神经的神经受到影响。

自主神经功能障碍:可出现皮肤潮红、出汗增多、心动过速、血压波动等情况,严重的自主神经功能障碍可能导致心律失常等严重后果。

诊断方法

病史和症状:医生会详细询问患者的起病情况、前驱感染史等,结合患者出现的肢体无力、感觉异常等临床表现进行初步判断。

神经电生理检查:神经传导速度等检查可发现神经传导速度减慢、远端潜伏期延长等周围神经受损的表现,对诊断有重要价值。例如,通过肌电图检查可以发现神经传导速度的改变,帮助明确周围神经的损伤情况。

脑脊液检查:典型表现为蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白质含量升高,而细胞数正常,一般在起病后1-2周开始出现,3-4周时最明显。

治疗要点

支持治疗:对于有呼吸肌无力的患者,需要进行呼吸支持,如使用呼吸机辅助呼吸等。同时要注意维持水电解质平衡,保证营养供应等。

免疫治疗:常用的有静脉注射免疫球蛋白、血浆置换等。静脉注射免疫球蛋白可以调节免疫反应,血浆置换则是通过清除患者血浆中致病的抗体等物质来缓解病情。

预后情况:大多数患者预后较好,经过及时治疗,肢体肌力等可逐渐恢复。但也有部分患者可能遗留不同程度的后遗症,如肢体无力、感觉异常等,少数患者可能病情危重甚至死亡。对于儿童患者,由于其身体各系统发育尚未成熟,在诊断和治疗过程中需要更加密切地监测病情变化,因为儿童的呼吸肌受累可能进展更快,需要更积极地评估呼吸功能;在免疫治疗的选择上也需要考虑儿童的特殊生理状况,权衡治疗收益和风险;对于老年患者,可能合并其他基础疾病,在治疗过程中需要注意药物之间的相互作用以及对原有基础疾病的影响等。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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吉兰-巴雷综合征
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吉兰-巴雷综合征是由于免疫反应导致周围神经出现急性炎症性病变,多见于10岁以上的
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吉兰-巴雷综合征的就医指征是什么
孙涛 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
吉兰巴雷综合征的就医指征有出现感觉障碍、出现运动障碍、出现呼吸困难、出现面瘫等。 1、出现感觉障碍 肢体末端感觉障碍,可出现麻木,且感觉减退,需积极就医。 2、出现运动障碍 肢体肌肉无力,无法正常运动,甚至出现四肢瘫痪,应及时就医诊治。 3、出现呼吸困难 呼吸肌麻痹,引起呼吸困难,出现发绀、窒息等
吉兰-巴雷综合征如何治疗
孙涛 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
吉兰巴雷综合征可进行一般治疗、药物治疗、其他治疗等治疗促进机体康复。 1、一般治疗 加强营养支持,若进食困难,可进行鼻饲,消化功能较差者可进行肠外营养支持。期间保持呼吸道通畅,及时清理分泌物,尿潴留者可进行导尿。 2、药物治疗 存在细菌感染者可使用阿奇霉素、红霉素、克拉霉素等药物控制感染,使用地塞
吉兰-巴雷综合征诊断方法是什么
孙涛 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
吉兰巴雷综合征可通过体格检查、脑脊液检查、神经电生理检查等帮助诊断。 1、体格检查 若腱反射减弱、消失,患者自觉肢体末端感觉异常,伴有肌力下降,患病可能性较大。 2、脑脊液检查 抽取脑脊液,观察其中蛋白含量、白细胞计数是否正常,若发现蛋白细胞分离,且蛋白含量增多,且脑脊液抗神经节苷脂抗体为阳性,
什么是小儿吉兰-巴雷综合征
胡茗 主任医师
苏州市立医院 三甲
小儿吉兰巴雷综合征是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,病因尚不完全清楚,主要影响外周神经系统,症状包括对称性肌无力、肢体麻木等,诊断主要依靠症状、体格检查和实验室检查,治疗方法包括支持性治疗和免疫治疗,大多数患儿预后良好。 小儿吉兰巴雷综合征是一种急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,以下是关于小儿
吉兰-巴雷综合征是怎么引起的?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  吉兰巴雷综合症现阶段的病因不明,主要考虑和病毒感染有一定关系,例如巨细胞病毒、ED病毒有一定关系,还考虑和支原体感染和免疫损伤相关,也有的病人在发病前有疫苗的接种史。本病的临床特点为病人14周前可能有胃肠道或呼吸道感染的症状。主要表现为鼻塞、流涕、咽痛,之后逐渐表现出肢体迟缓性无力甚至瘫痪,一
吉兰-巴雷综合征怎么治?
吴娜 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  吉兰巴雷综合征实际上是一个自身免疫介导的周围神经病,在急性期可以采用血浆置换、静脉应用免疫球蛋白等方法治疗,重的还可以采用激素疗法、应用抗生素等,严重影响呼吸的可以做气管切开、呼吸机辅助,病情控制以后还可以进行康复治疗。在治疗的过程中对合并症还要采取对症处理,一部分轻型病人的治疗效果比较理想,
吉兰-巴雷综合征是什么病?
李顺兰 副主任医师
吉林市人民医院 三甲
  吉兰巴雷综合征,又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎,属于周围神经病范畴。最早在1859年,由国外的学者Landry发现了一种疾病,此病人表现为逐渐加重的四肢瘫痪,从下肢、向上肢发展,当时称为急性上行性麻痹。1916年国外学者Guillain Barre以及Strohl发现这类病人中,如果进行腰椎
慢性吉兰-巴雷综合征是什么病?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  慢性吉兰巴雷综合征,临床上又称为慢性格林巴利综合征,考虑是自身免疫病,主要是由于自身免疫疾病造成周围神经表现出脱髓鞘样的病变。慢性格林巴利综合征的人可以表现为进行性四肢无力、行走困难,在上楼或者举臂时都表现出困难,严重时患者不能梳头等。格林巴利综合征的治疗,临床上可以给予患者应用激素治疗
吉兰-巴雷综合征是什么?
杜俊秋 副主任医师
淮安市第二人民医院 三甲
  这种疾病又叫炎性脱髓鞘性多发性周围神经病,是因为感染引起的周围神经损害,临床表现为四肢无力、末梢感觉异常,严重的往往会出现呼吸肌无力。这种疾病最麻烦的地方就是容易累及呼吸肌出现呼吸无力,这种情况下是需要气管切开呼吸机辅助呼吸的,大多数吉兰巴雷综合症的预后较好,如果没有发生严重的并发症,一般情况下
吉兰-巴雷综合征的就医指征是什么
王晓莉 主任医师
中日友好医院 三甲
吉兰巴雷综合征的就医指征有出现感觉障碍、出现运动障碍、出现呼吸困难、出现面瘫等。 1、出现感觉障碍 肢体末端感觉障碍,可出现麻木,且感觉减退,需积极就医。 2、出现运动障碍 肢体肌肉无力,无法正常运动,甚至出现四肢瘫痪,应及时就医诊治。 3、出现呼吸困难 呼吸肌麻痹,引起呼吸困难,出现发绀、窒息等
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