中枢性尿崩症是因下丘脑-垂体分泌抗利尿激素（精氨酸加压素）不足或肾脏对其反应缺陷导致的内分泌疾病，患者表现为持续多尿（每日尿量通常>5L）、烦渴多饮、尿液稀释（尿渗透压<200mOsm/kg）等症状。在华西确诊后，需从病因排查、规范治疗、日常管理等方面综合干预。
一、诊断与病因确认
中枢性尿崩症分为特发性（无明确诱因，约占30%）、继发性（如垂体瘤、颅脑外伤、感染等）及遗传性（罕见）三类。诊断需结合临床表现（多尿、烦渴多饮）、实验室检查（尿比重持续<1.005、禁水试验异常、血渗透压正常）及影像学检查（垂体MRI排查垂体柄、垂体占位性病变），以明确病因及排除继发性因素。
二、治疗原则与药物选择
治疗以补充抗利尿激素类似物为主，常用药物为去氨加压素（DDAVP），可通过鼻腔喷雾、口服或注射给药，能有效减少尿量。特发性患者优先非药物干预（如规律饮水、避免高盐饮食），继发性患者需同步处理原发病（如肿瘤切除、感染控制），避免因原发病进展加重病情。
三、日常管理与脱水防控
患者需随身携带充足液体，避免脱水风险。儿童每日饮水量按50~80ml/kg计算，成人每2~3小时饮水200~300ml，记录每日尿量（正常儿童<1500ml/d、成人<2000ml/d），出现口干、头晕、尿量骤增时立即补水。高温环境或剧烈运动时需额外增加饮水量，避免因脱水导致电解质紊乱。
四、特殊人群注意事项
儿童需家长密切监测尿量及生长发育，避免低龄儿童使用长效抗利尿激素制剂，优先选择短效剂型（如口服片剂），定期复查骨龄及身高；妊娠期女性优先非药物干预，用药前需经产科与内分泌科联合评估，避免药物对胎儿影响；老年患者需警惕脱水诱发心脑血管意外，家中备血糖仪监测血糖，防止合并糖尿病时加重高渗状态。
五、长期随访与并发症预防
每3~6个月复查血钠、尿渗透压及垂体激素水平，每年进行垂体MRI（尤其有肿瘤病史者），监测原发病进展。若出现持续高尿钠（>150mmol/L）、尿量骤减伴头痛呕吐，需警惕高渗性昏迷，立即就医。
