紫绀型先天性心脏病是一类因心脏及大血管先天结构发育异常，导致右向左分流，使动脉血氧饱和度降低，进而出现皮肤、黏膜青紫（如口唇、指甲床）的先天性心脏病，多见于出生后或婴幼儿期，未经干预者多因严重缺氧影响生长发育及寿命。
一、法洛四联症
由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚构成典型结构异常。主要表现为活动后青紫加重、蹲踞动作（缓解缺氧）、杵状指（趾），婴幼儿期可能出现缺氧发作（突然呼吸困难、青紫加重）。诊断依赖超声心动图明确解剖结构，治疗以手术为主，如四联症根治术，术后需监测心功能及缺氧发作风险。
二、完全性大动脉转位
因主动脉与肺动脉位置互换，右心室连接主动脉、左心室连接肺动脉，形成独立循环。新生儿期即出现持续性青紫，无明显心脏杂音，若未及时手术（如大动脉调转术），多数于婴儿期因严重缺氧死亡。术前需维持动脉导管开放（药物或手术干预），手术需在新生儿期完成以改善预后。
三、三尖瓣闭锁
三尖瓣结构完全缺失或严重发育不良，右心房与右心室无直接血流通道，依赖房间隔缺损/卵圆孔未闭维持右向左分流。临床表现为青紫、低氧血症、心脏扩大、心律失常。治疗需分阶段手术，如双向 Glenn 手术（建立体循环至肺循环通道）、Fontan 手术（最终体循环与肺循环连接），术后需长期监测心功能及凝血状态。
四、艾森曼格综合征
由左向右分流型先心病（如室间隔缺损、房间隔缺损）长期未干预，导致肺动脉高压，最终逆转血流方向出现右向左分流。青紫随年龄增长逐渐加重，伴随活动耐力下降、咯血、心律失常等症状。治疗以药物控制肺动脉高压（如前列环素类、内皮素受体拮抗剂等），终末期考虑心脏移植，日常需避免感染、过度劳累及缺氧环境。
特殊人群护理：婴幼儿患者需重点关注生长发育迟缓问题，喂养时采用少量多次方式，避免呛咳及缺氧；低龄儿童应避免剧烈运动，减少感染风险（如呼吸道感染易诱发缺氧发作）；成人患者需严格限制高强度运动，定期监测心电图、心脏超声，预防血栓及心功能恶化。治疗药物以改善症状为主，儿童优先非药物干预，避免自行使用刺激性药物。
