心肌致密化不全的治疗以综合管理为主,核心是控制心力衰竭、预防心律失常及血栓并发症,根据病情严重程度选择药物、器械或手术干预,同时需长期随访监测心功能变化。

一、药物治疗:针对心力衰竭,可使用利尿剂(减轻容量负荷)、血管紧张素转换酶抑制剂/受体拮抗剂(抑制心室重构)、β受体阻滞剂(改善心室功能)及醛固酮受体拮抗剂(协同抗纤维化);针对心律失常,根据类型选择抗心律失常药物(如胺碘酮控制室性早搏);合并房颤或心腔内血栓风险者需长期抗凝治疗(如华法林或新型口服抗凝药),优先评估出血风险。
二、器械治疗:药物治疗效果不佳、左心室射血分数(LVEF)持续降低且QRS波增宽的患者,可植入心脏再同步化治疗(CRT)器械改善心室收缩同步性;有猝死风险(如频发室性心律失常、晕厥史)者需植入植入型心律转复除颤器(ICD);终末期心衰且无其他手术禁忌者可评估心脏移植可能性。
三、生活方式干预:饮食需低盐低脂(每日钠摄入<5g,避免腌制食品),控制液体量防止容量负荷过重;运动以低强度有氧运动(如慢走、太极拳)为主,每周3-5次,每次30分钟内,避免剧烈运动或憋气动作;严格戒烟、限制饮酒,避免呼吸道感染及情绪激动、过度劳累等诱发因素。
四、特殊人群管理:儿童患者需优先非药物干预改善心功能,避免使用可能影响生长发育的药物,定期监测心脏超声及心功能指标调整治疗方案;老年患者多合并高血压、糖尿病等基础病,需个体化调整药物剂量,避免利尿剂过量导致电解质紊乱,同时加强跌倒预防(如调整药物后监测心率、血压变化);妊娠期女性需多学科协作管理,妊娠早期及晚期心功能储备下降,必要时提前终止妊娠或加强住院监测,调整抗心衰药物以兼顾母婴安全。
五、并发症处理:心力衰竭急性加重时需住院治疗,优先控制诱因(如感染),短期静脉应用利尿剂、血管扩张剂,必要时使用正性肌力药物(如多巴酚丁胺);恶性心律失常(如血流动力学不稳定室速)立即电复律/除颤,之后根据心律失常类型选择药物(如胺碘酮)或ICD植入;血栓栓塞事件需长期抗凝,儿童避免使用华法林(可选用低分子肝素),老年患者需定期监测INR(华法林)或肝肾功能(新型口服抗凝药),出血风险高者需调整抗凝强度。



