心肌致密化不全的治疗以综合管理为核心,通过药物控制心力衰竭、心律失常及血栓风险,结合非药物干预(如心脏再同步化治疗、植入除颤器),并根据患者年龄、基础疾病等个体化调整方案,多学科协作是关键。

一、心力衰竭的治疗:
药物以控制心室重构和容量负荷为主,使用血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、β受体阻滞剂、利尿剂及醛固酮受体拮抗剂(MRA),老年患者需监测肾功能及电解质变化,儿童患者优先选择对生长发育影响较小的药物组合。
非药物手段包括低盐饮食、规律运动(避免过度劳累)及液体摄入控制,严重心衰患者可评估心脏再同步化治疗(CRT)或左心室辅助装置(LVAD)的适用性。
二、心律失常的管理:
室性快速心律失常患者优先考虑植入型心律转复除颤器(ICD),药物以胺碘酮为主,避免长期使用延长QT间期的药物;房性快速心律失常患者需评估房颤/房扑的风险分层,药物选择β受体阻滞剂或钠通道阻滞剂。
儿童患者需避免使用影响QT间期的药物,建议先通过电生理检查明确心律失常类型,无症状但高风险患者(如合并晕厥史)需优先考虑ICD植入。
三、血栓栓塞的预防:
高风险患者(左室射血分数<40%、合并房颤或血栓史)需口服抗凝治疗,华法林需定期监测INR,新型口服抗凝药(NOAC)可作为替代,需注意老年患者出血风险;低风险患者可选择阿司匹林(单药)或低剂量氯吡格雷。
孕妇患者需多学科团队评估血栓与出血风险,优先选择低分子肝素(LMWH),避免华法林导致胎儿畸形风险,儿童患者避免使用口服抗凝药,优先机械预防(如弹力袜)。
四、特殊人群的综合管理:
儿童患者:严格避免肾毒性药物,定期监测肾功能及生长发育指标,以无创检查(如心脏超声)为主,优先非药物干预(如控制感染、避免剧烈运动)。
老年患者:需注意药物相互作用,避免过度降压导致脑缺血,利尿剂使用期间监测体重变化,预防跌倒;合并糖尿病患者需严格控糖,减少心血管事件叠加风险。



