胆汁淤积性肝病临床表现以皮肤瘙痒、黄疸、大便颜色变浅（陶土色）、尿色加深（茶色）、乏力为主要特征，不同病因及人群可能伴随其他症状，严重时可进展为肝硬化或肝衰竭。
一、成人胆汁淤积性肝病典型表现：皮肤瘙痒多为持续性，夜间加重影响睡眠，部分患者因长期搔抓出现皮肤抓痕或色素沉着；皮肤巩膜黄染随病情进展逐渐加深，可累及全身；大便颜色变浅呈陶土色，尿色呈深茶色或酱油色；伴随乏力、食欲减退、体重下降，长期可因胆汁酸缺乏导致脂肪泻，出现腹胀、油脂性腹泻。
二、儿童胆汁淤积性肝病特点：婴幼儿表现喂养困难、哭闹不安、体重增长缓慢；黄疸多在出生后1-3个月出现并逐渐加重，可伴随皮肤干燥、脱屑；大便颜色变浅或呈白陶土色，尿色深黄；因脂溶性维生素（A、D、E、K）吸收障碍，可出现佝偻病（骨骼畸形）、出血倾向（牙龈出血、皮肤瘀斑）；长期可影响骨骼发育和认知能力，需早期干预。
三、药物/毒物诱导的胆汁淤积性肝病：发病前有明确用药或毒物接触史（如某些抗生素、抗真菌药、中药等），症状通常在接触后1-4周内出现；停药后症状多可逐渐缓解，但严重时需住院治疗；实验室检查可见碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，胆红素轻至中度升高，肝活检可见肝细胞损伤及胆汁淤积表现。
四、合并并发症的胆汁淤积性肝病：合并肝硬化时可出现腹水、腹胀、腹壁静脉曲张，严重者出现食管胃底静脉曲张破裂出血；胆道梗阻患者伴随右上腹疼痛、发热，可触及肿大胆囊；肝衰竭时出现意识障碍、凝血功能障碍（皮肤瘀斑、牙龈出血）、肝肾综合征等严重表现，需紧急干预。
特殊人群温馨提示：儿童患者应避免使用肝毒性药物，优先通过低脂、高蛋白、富含维生素的饮食改善症状，6岁以下儿童用药需严格遵医嘱，避免自行服用成人药物；老年患者因代谢能力下降，症状可能不典型，需定期监测肝功能及胆红素水平，预防因瘙痒导致的皮肤干燥、抓挠损伤及跌倒风险；有慢性肝病基础（如乙肝、丙肝）者需加强病毒控制，减少肝损伤叠加风险，避免饮酒及高脂饮食加重肝脏负担。
