小儿尖端扭转型室性心动过速(TDP)是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常,介于室性心动过速与室颤之间,病情危急,若处理不及时可能引发猝死。
小儿尖端扭转型室性心动过速的临床分为伴Q-T间期延长型和不伴Q-T间期延长型。先天性类型多由基因突变导致,如第3、7、11号染色体上的scn5a、herg及kvlqt1基因突变,与遗传因素相关,常由情绪紧张或运动诱发;获得性类型则主要由电解质紊乱(如低钾血症、低镁血症)、药物中毒(如某些抗心律失常药、抗生素、精神科用药)及器质性心脏病(如心肌病、心肌炎)引起。其典型症状为运动或应激时突发反复晕厥、抽搐,发作时心率可达200~300次/分,间歇期表现为窦性心动过缓。少数患者会出现心脏扩大、休克、心衰等症状,严重者会猝死。
诊断主要依靠心电图,治疗需根据病因选择方案,如纠正电解质紊乱、使用异丙肾上腺素提高心率、植入心脏起搏器等。



