限制性心肌病是一组以心肌僵硬、舒张功能受限为特征的心肌病，主要影响心脏泵血效率，常见于中青年，病因包括特发性、遗传性及系统性疾病继发。
一、病因分类
特发性限制性心肌病：病因不明，可能与自身免疫或遗传相关，多见于亚洲人群。
继发性限制性心肌病：由淀粉样变、血色病、硬皮病等系统性疾病引发，需优先治疗原发病。
二、临床表现
常见症状：活动后气促、乏力、下肢水肿、腹胀，晚期可出现心律失常或心力衰竭。
体征：颈静脉充盈、肝大、下肢凹陷性水肿，心脏听诊可闻及第三心音。
三、诊断方法
影像学检查：心脏磁共振（CMR）显示心肌增厚、心内膜纤维化；超声心动图可见舒张功能受限。
心内膜心肌活检：明确心肌组织病理改变，是诊断金标准，但有创伤性。
四、治疗原则
药物治疗：利尿剂缓解水肿，β受体阻滞剂控制心率，抗凝预防血栓。
非药物干预：避免剧烈运动，低盐饮食，定期监测心功能。
特殊人群：老年患者需警惕药物相互作用，儿童应优先排查遗传性病因。
五、预后特点
病程进展缓慢但预后较差，5年生存率约50%，心脏移植是终末期唯一有效手段。
