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肥厚性心肌病治疗分为三类:
第一类、药物治疗,药物治疗是基础,针对流出道梗阻药物主要有β受体组织剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。治疗目一是减轻左心室流出道梗阻,主要是β受体组织剂和非二氢吡啶类抗钙通道阻滞剂,还有第二个就是针对心理衰竭治疗,疾病后期可出现左心室扩大左心室收缩功能减低、慢性心功能不全临床表现,治疗药物选择了与其他原因引起心力衰竭相同,包括血管紧张素转换酶抑制剂、LB受体拮抗剂、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯。第三个就是针对房颤,肥厚性心肌病最常见心律失常是房颤,发生率达20%。氨碘酮能减少阵发性房颤发作,对于持续性房颤可以使用β受体组织拮抗剂控制心室率,除非禁忌,一般考虑口服抗凝药物。
第二、非药物治疗。第一个就是手术治疗,对于药物治疗无效、心功能不全,就是纽约分级二到三到四级患者若存在严重流出道梗阻,近期或运动时流出道压力阶差大于50毫米汞柱,需要考虑行室间隔切除术。目前美国和欧洲共识将手术列入合适患者首选治疗。第二个就是酒精室间隔消融术,经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该区供血区域心室间隔坏死,此法可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反应改善心力衰竭症状。起搏治疗,对于其他病因有双腔起搏器植入适应症患者选择植入右心室心尖起搏渴望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太合适手术或消融患者,可选择双腔起搏。
第三、猝死风险评估和SCD预防。肥厚心肌病是青年和运动员心源性猝死最常见原因,SCD能有效预防猝死发生。预测高危风险因素包括曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有一个或多个肥厚性心肌病猝死发生、左心室严重肥厚大于等于30毫米、24小时动态心电图检查发现非反复、反复非持续性室性心动过速,运动时出现低血压、不明原因晕厥,尤其是在发生运动时。