限制性心肌病是一种以心肌僵硬、舒张功能受限为特征的心肌病，主要影响心脏的舒张期充盈，导致心输出量下降，临床表现类似心力衰竭。
一、 病因分类
- 特发性限制性心肌病：病因不明，可能与遗传或自身免疫相关。
- 继发性限制性心肌病：由淀粉样变、血色病、结节病等疾病继发引发心肌纤维化或浸润。
- 心内膜心肌纤维化：常见于热带地区，心内膜增生导致心室舒张受限。
二、 典型症状
患者常见活动后气促、乏力、水肿、腹胀（肝淤血），部分可出现心律失常或晕厥。体格检查可闻及第三心音、颈静脉充盈及下肢水肿。
三、 诊断方法
- 影像学：心脏磁共振（CMR）可显示心肌组织特性改变，心内膜活检可明确病因。
- 心电图：常表现为低电压、心房扩大或心律失常。
- 心导管检查：显示舒张期充盈压升高，左心室舒张末压增加。
四、 治疗原则
- 药物治疗：利尿剂缓解水肿，β受体阻滞剂控制心率，抗凝预防血栓。
- 非药物干预：心脏再同步化治疗（CRT）或植入式心律转复除颤器（ICD）适用于特定患者。
- 特殊人群：老年患者需注意药物相互作用，儿童患者优先考虑病因治疗。
五、 预后与管理
病程进展缓慢但预后较差，早期诊断和规范治疗可延缓病情。建议定期复查心功能指标，避免剧烈运动及感染。
