胆道闭锁的典型症状多在出生后2周左右出现，主要表现为进行性加重的黄疸（皮肤、巩膜黄染）、陶土色大便（灰白色）、尿色加深（茶色），部分患儿伴随肝脾肿大、营养不良、生长发育迟缓。
黄疸：多始于面部，逐渐蔓延至全身，经皮测胆红素值持续升高，光疗效果不佳，血清直接胆红素占比常>50%。
大便性状改变：出生后1周内大便颜色正常，随后逐渐变浅，2周后多为灰白色或淡黄色，提示胆汁排泄障碍。
尿色异常：尿液因胆红素增高呈深茶色，尿布染色明显，尿液泡沫不易消散。
全身表现：患儿早期吃奶尚可，随病情进展出现食欲下降、体重不增、精神萎靡，肝脾肿大可在腹部触诊发现，严重者可出现腹水、腹壁静脉曲张。
特殊人群提示：新生儿期黄疸持续不退或退而复现需警惕，早产儿、低出生体重儿因免疫功能较弱，症状可能不典型，需更密切监测。
