ANCA相关性血管炎是一种自身免疫性疾病,以中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性为特征,主要累及小血管,可分为肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎三种类型。
肉芽肿性多血管炎(GPA):最常累及上下呼吸道,表现为鼻塞、鼻窦炎、咳嗽、咯血及肺部结节,也可影响肾脏和眼部,病情进展较快,需尽早干预。
显微镜下多血管炎(MPA):主要侵犯小血管,以肺部和肾脏受累为主,表现为咯血、呼吸困难、血尿、蛋白尿等肾功能损害症状,皮肤和关节也可受累,女性发病率略高于男性。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA):以哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎为特征,常累及肺部、心脏、皮肤和周围神经,需注意与支气管哮喘等过敏性疾病鉴别,青少年和中青年人群相对多见。
治疗原则:以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,如环磷酰胺、甲氨蝶呤等,需根据病情严重程度个体化调整方案。治疗期间需定期监测血常规、肝肾功能等指标,避免感染风险。
特殊人群注意事项:老年患者需警惕药物副作用,如骨质疏松和感染风险增加,应加强营养支持和预防感染措施;儿童患者应优先选择对生长发育影响较小的药物,密切监测生长指标;孕妇需在医生指导下权衡治疗与胎儿安全,哺乳期女性建议暂停哺乳。