多灶性运动神经元病主要表现为进行性肌无力,多始于上肢远端,病程进展缓慢,通常5~10年,部分患者可出现肌肉萎缩、肌束颤动,一般无感觉障碍。
1. 手部症状:常见手指无力,精细动作困难,如扣纽扣、写字受影响,部分患者出现手内在肌萎缩,手掌变平,虎口处肌肉凹陷。
2. 上肢症状:前臂、上臂肌肉逐渐萎缩,抬臂、梳头等动作费力,病程中可累及肩部肌群,导致肩关节活动受限。
3. 下肢症状:少数患者早期出现下肢无力,行走易跌,逐渐出现足下垂、跨阈步态,小腿肌肉萎缩,膝踝反射减弱或消失。
4. 呼吸与吞咽:晚期累及呼吸肌,出现呼吸困难,需辅助通气;累及吞咽肌时,吞咽困难、饮水呛咳,增加肺部感染风险。
特殊人群提示:中老年男性发病率较高,病程中需加强营养支持,避免跌倒;合并糖尿病、高血压者需控制基础病,延缓病情进展。治疗以营养神经药物为主,如[通用药品1],但需在专业医师指导下使用。