一、非霍奇金恶性淋巴瘤的定义
非霍奇金恶性淋巴瘤(NHL)是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,包含超过60种不同病理亚型,不同亚型在发病率、临床表现、治疗反应和预后方面存在显著差异,是全球最常见的血液系统恶性肿瘤之一。
二、按病理细胞来源分类
- B细胞源性NHL:占成人NHL的80%以上,最常见亚型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL),约占B细胞NHL的30%~40%,是侵袭性最强的类型之一;滤泡性淋巴瘤(FL)占比约20%,属于惰性类型,生长缓慢。
- T细胞源性NHL:占比约10%~15%,常见如外周T细胞淋巴瘤(PTCL),患者常伴发热、盗汗等全身症状,治疗难度较高;蕈样肉芽肿是罕见的皮肤T细胞淋巴瘤,病程迁延,可累及皮肤、淋巴结。
- NK细胞源性NHL:罕见,仅占NHL的1%~5%,以结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)为代表,好发于鼻腔、鼻窦,可伴随溃疡、出血,病情进展快,预后差。
三、按疾病侵袭性分类
- 惰性NHL:生长缓慢,病程长,症状轻微,如滤泡性淋巴瘤(FL)、小淋巴细胞淋巴瘤(SLL),患者可长期无进展,部分需终身随访观察,无需立即治疗。
- 侵袭性NHL:进展较快,症状明显,如弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、套细胞淋巴瘤(MCL),一线治疗以化疗联合靶向药物为主,部分患者需造血干细胞移植。
四、常见临床表现
NHL的症状与肿瘤部位和类型相关:①结内表现:无痛性进行性淋巴结肿大,常见于颈部、腋窝、腹股沟,肿大淋巴结质地硬、活动度差;②结外表现:可累及胃肠道(腹痛、肠梗阻)、骨髓(骨痛、贫血)、中枢神经系统(头痛、呕吐)等;③全身症状:约30%患者出现不明原因发热、盗汗、6个月内体重下降10%以上(B症状),部分伴皮肤瘙痒、乏力。
五、治疗原则与特殊人群提示
治疗以个体化综合方案为主,一线方案包括化疗(如环磷酰胺、多柔比星)联合靶向药物(如利妥昔单抗);特殊人群需注意:①儿童患者采用儿童专用化疗方案,监测生长发育指标,避免长期影响生殖或骨骼发育;②老年患者因多合并心脑血管疾病,需评估器官功能后调整治疗强度,优先低毒性方案;③孕妇治疗需权衡胎儿风险,优先选择对妊娠影响小的药物;④免疫缺陷者(如HIV感染者)需同步控制基础疾病,监测免疫细胞计数,避免过度免疫抑制加重感染风险。



