胆汁性肝硬化早期症状隐匿，进展至中晚期可出现黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大、腹水及门脉高压相关表现，严重者可发展为肝功能衰竭。
胆汁性肝硬化症状分为早期与中晚期两类。早期症状多不典型，可能仅有乏力、食欲轻度下降及右上腹隐痛，易被忽视。中晚期症状明显，包括皮肤巩膜黄染、尿色加深、大便颜色变浅，因胆汁淤积导致皮肤瘙痒剧烈，夜间加重。
肝脏逐渐肿大，质地偏硬，脾脏因门脉高压肿大，可触及左肋缘下。随病情进展出现腹水，多为漏出液，患者腹部膨隆，伴随腹胀、下肢水肿。门脉高压可引发食管胃底静脉曲张，破裂时出现呕血或黑便。
肝功能失代偿期表现为凝血功能障碍（牙龈出血、皮肤瘀斑）、白蛋白降低导致全身水肿，严重者出现肝性脑病，表现为意识模糊、行为异常。
特殊人群需注意：老年患者症状可能不典型，易延误诊断；孕妇因激素变化可能加重黄疸与瘙痒，需加强监测；合并糖尿病者需控制血糖，避免加重肝脏负担；有自身免疫性疾病史者需排查自身抗体，明确病因。
治疗以药物延缓纤维化为主，常用熊去氧胆酸等药物改善胆汁淤积，需长期规范用药。非药物干预包括低脂、高蛋白饮食，避免肝毒性药物，定期监测肝功能及肝纤维化指标。
