胆汁性肝硬化早期症状隐匿，随病情进展可出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝掌、蜘蛛痣等表现，终末期会因肝功能衰竭引发腹水、消化道出血等并发症。
原发性胆汁性胆管炎多见于40~60岁女性，患者常以不明原因的皮肤瘙痒为首发症状，实验室检查可见抗线粒体抗体阳性，肝功能指标以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高为主。
原发性硬化性胆管炎好发于30~50岁男性，病程中可合并炎症性肠病（如溃疡性结肠炎），影像学检查显示肝内外胆管呈节段性狭窄或扩张，肝功能异常以ALT、AST轻中度升高为主。
继发性胆汁性肝硬化多继发于胆道梗阻（如胆管结石、肿瘤），患者除肝硬化表现外，常伴有胆道梗阻相关症状（如腹痛、发热），需通过影像学检查明确梗阻部位和病因。
特殊人群需注意：儿童患者多因先天性胆道闭锁发病，表现为进行性黄疸、陶土样便；老年患者症状可能不典型，易合并感染和出血，需定期监测肝功能和凝血功能。
