多发性大动脉炎是一种以主动脉及其分支慢性炎症和狭窄为特征的自身免疫性疾病，多见于年轻女性，发病年龄集中在10~40岁。
一、临床分型
- 头臂动脉型：最常见，表现为头晕、视力障碍、肢体麻木，可闻及颈部血管杂音。
- 胸腹主动脉型：导致高血压、下肢乏力，严重时出现主动脉瘤或夹层。
- 肾动脉型：引发难以控制的高血压，单侧或双侧肾动脉狭窄。
- 肺动脉型：少见，可出现咯血、活动后气短，需与特发性肺动脉高压鉴别。
二、诊断关键
- 症状：高血压、肢体血压差＞20mmHg、脉搏减弱或消失。
- 检查：血管超声、CTA/MRA显示狭窄或闭塞，血沉/CRP升高。
- 鉴别：需排除先天性血管畸形、结节性多动脉炎等。
三、治疗原则
- 药物：急性期用糖皮质激素（如泼尼松）联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
- 手术：严重狭窄或闭塞时可行血管旁路移植术或支架植入。
- 生活方式：低盐饮食、规律运动，控制血压、血脂、血糖。
四、特殊人群注意
- 孕妇：需密切监测血压和血管病变进展，避免免疫抑制剂对胎儿影响。
- 儿童：早期干预可降低并发症风险，避免使用肾毒性药物。
- 老年患者：合并冠心病、糖尿病时需综合管理，优先选择保守治疗。
五、预后提示
及时规范治疗可控制病情进展，5年生存率达90%以上，但需长期随访监测血管病变变化。
