紫绀型先天性心脏病是指出生时即存在、因右侧心腔与左侧心腔之间存在异常通道或大血管错位导致静脉血未经肺氧合直接进入体循环，进而引起皮肤、黏膜青紫（紫绀）的先天性心脏畸形，属于先天性心脏病的特殊类型，需尽早干预。
一、室间隔完整型肺动脉闭锁：室间隔无缺损，肺动脉瓣完全闭锁，右心室发育不良，依赖动脉导管或侧支血管供血，紫绀明显，新生儿期即可出现严重缺氧，需手术重建肺动脉通路。
二、法洛四联症：最常见紫绀型先心病，由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨、右心室肥厚组成，活动后紫绀加重伴蹲踞、杵状指，易并发脑缺氧、心内膜炎，需手术纠正解剖畸形。
三、完全性大动脉转位：主动脉与肺动脉位置互换，右心室连接主动脉，左心室连接肺动脉，新生儿期即出现严重紫绀、气促，需及时行动脉调转术，否则难以存活至儿童期。
四、三尖瓣闭锁：三尖瓣缺如或闭锁，右心房与右心室无直接通道，右心室发育不良，左向右分流为主，紫绀程度随年龄增长加重，需分期手术改善循环。
特殊人群注意事项：婴幼儿应避免剧烈活动，保持安静，预防缺氧发作；学龄期儿童需避免过度劳累，定期监测心功能；女性患者妊娠需提前评估心脏负荷，必要时终止妊娠以保障安全。
