先天性胆管扩张症是一种因胆管壁先天性发育异常导致的胆道扩张性疾病，多见于婴幼儿及儿童，成人发病较少，可能与遗传、胚胎发育异常相关。
一、类型分类
1.Ⅰ型（胆总管囊肿）：最常见，分为囊状扩张、梭状扩张和憩室样扩张，占比约80%~90%。
2.Ⅱ型（胆总管憩室）：较少见，仅胆总管壁局部膨出形成憩室。
3.Ⅲ型（胆总管口囊性脱垂）：胆总管末端向胰管内脱垂形成囊肿。
4.Ⅳ型（肝内外胆管扩张）：同时累及肝内和肝外胆管，又分为多发性和孤立性。
5.Ⅴ型（肝内胆管扩张）：仅肝内胆管扩张，又称Caroli病，常合并肝纤维化。
二、临床表现
婴幼儿多表现为间歇性右上腹疼痛、黄疸、腹部包块，成人可能以反复胆道感染、肝功能异常或胰腺炎为主要症状，部分患者可无明显症状。
三、诊断与治疗
诊断主要依靠超声、CT、MRI及胆道造影，治疗以手术为主，目的是重建胆道通畅性并预防并发症。药物治疗主要用于围手术期或合并感染时，需在医生指导下使用抗生素等。
四、特殊人群注意事项
婴幼儿患者需密切监测生长发育，避免胆道梗阻导致的营养不良；成人患者需长期随访肝功能及胆道情况，预防结石、癌变等远期并发症。
