先天性胆管扩张症和胆管癌的发生有一定的关系。75%的先天性胆管扩张症的病人会发生胆道的癌变，发生的高峰期是在50岁左右。先天性胆管扩张症和胆管癌的它发生几率上有一定的关系，经过临床的研究发现，先天性胆管扩张症，它发生癌变的几率大概是30%。对于没有经过治疗的这种先天性胆管扩张症，发现它的高峰癌变期是在30岁左右，75%的病人，这种胆管癌是发生，75%的先天性胆管扩张症的此病人会发生胆管的癌变，它发生的高峰期在50岁左右。因为它牵涉胆管扩张以后，胰液的逆流，和胆道囊性扩张以后，它胆汁的储留继发感染，也是这种感染和这种胰液的这种机械性刺激，造成了胆管上皮的一个逐渐的一个损伤修复的过程，然后发生癌变了。
