慢性肺源性心脏病（肺心病）与肺动脉高压（PAH）均涉及肺动脉压力升高，但核心病因、病理机制和临床表现有显著差异。肺心病多由肺部疾病（如慢阻肺）长期进展导致右心衰竭，而PAH是独立疾病，以肺血管重构为特征，可累及全身多系统。
1.病因与病理差异：肺心病主要继发于慢性阻塞性肺疾病（COPD）等肺部疾病，因肺功能下降引发肺动脉高压；PAH则包括特发性、遗传性及药物/疾病相关性，以肺小动脉狭窄、重构为核心病理改变，无肺部基础疾病时也可发生。
2.临床表现特点：肺心病早期以咳嗽、咳痰、活动后气短为主，晚期出现下肢水肿、腹胀、颈静脉怒张等右心衰竭症状；PAH患者早期症状隐匿，随病情进展出现劳力性呼吸困难、晕厥、胸痛，晚期可并发右心衰竭，但肺部症状不明显。
3.诊断关键指标：肺心病诊断需结合肺部疾病史、心电图（右心室肥厚）、心脏超声（右心扩大）及肺动脉压力测量；PAH诊断依赖右心导管检查（平均肺动脉压>25mmHg），并排除肺部疾病、慢性血栓栓塞等继发性因素。
4.治疗策略：肺心病治疗以控制肺部基础病（如支气管扩张剂、吸入激素）、氧疗、利尿剂为主，必要时使用血管扩张剂；PAH治疗以靶向药物（如前列环素类、内皮素受体拮抗剂）、抗凝治疗为主，部分患者可考虑肺移植。
5.特殊人群注意事项：老年患者需警惕肺心病合并冠心病风险，用药时避免加重心脏负担的药物；孕妇患PAH时需多学科协作，定期监测心功能；儿童PAH罕见，需排除先天性心脏病等基础病，优先选择儿童专用剂型药物。
