急性肝衰竭的诊断标准是什么

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张剑主任医师

中山大学附属第三医院 肝脏外科

临床涉及急性肝衰竭的诊断标准包括急性起病、黄疸（血清总胆红素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L且有肝功能急剧减退其他表现）、凝血功能障碍（INR≥1.5或PTA≤40%）；病因学相关标准有病毒相关（如乙肝、甲肝等感染有相应检测依据）、药物相关（有明确肝毒性药物使用史）、其他病因（自身免疫性肝病、遗传代谢性疾病等需相应检测诊断）；分型标准包括急性肝衰竭（起病急，2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病）、亚急性肝衰竭（起病较缓，2周至6个月内出现肝衰竭综合征）、慢加急性肝衰竭（慢性肝病基础上出现急性肝功能失代偿）、慢性肝衰竭（肝硬化基础上肝功能进行性减退伴相关表现），不同人群在各方面有不同特点及影响。

一、临床诊断标准

（一）急性起病

通常在2周内出现由各种原因引起的肝细胞大量坏死或肝功能显著异常，起病多较急骤。对于不同年龄人群，新生儿期急性肝衰竭有其自身特点，如可能与遗传代谢性疾病等相关；成年人则多与药物、病毒感染等因素有关，年龄因素会影响病因分布及病情进展速度。

（二）黄疸

血清总胆红素迅速升高，通常血清总胆红素≥171μmol/L（10mg/dl），或每日上升≥17.1μmol/L（1mg/dl），且具备肝功能急剧减退的其他表现，如凝血功能障碍等，不同性别在胆红素代谢上无本质差异，但女性特殊生理周期等一般不影响急性肝衰竭时胆红素的升高规律，不过妊娠相关的急性肝衰竭需特殊考虑其对母婴的影响。

（三）凝血功能障碍

国际标准化比值（INR）≥1.5或凝血酶原活动度（PTA）≤40%，凝血功能异常与肝细胞大量坏死导致凝血因子合成减少密切相关，不同生活方式人群如长期酗酒者本身肝脏基础可能较差，在发生急性肝衰竭时凝血功能障碍可能更明显，有基础肝病病史者凝血功能异常往往较原发急性肝衰竭者更复杂。

二、病因学相关标准

（一）病毒相关

如乙型肝炎病毒、甲型肝炎病毒等感染相关的急性肝衰竭，有相应病毒学检测依据，对于儿童患者，乙肝病毒感染导致的急性肝衰竭相对少见，但甲肝在儿童中可发生，需通过血清学及病毒核酸检测明确病毒感染情况；成年人中甲肝多为急性自限性，但也可发展为急性肝衰竭，有明确的病毒感染接触史及相应实验室证据可支持病毒相关病因诊断。

（二）药物相关

有明确的肝毒性药物使用史，如对乙酰氨基酚过量使用等，需详细询问用药史，不同年龄人群对药物的耐受及易感性不同，儿童因体重等因素对药物剂量更敏感，使用某些药物时更易引发肝损伤进而导致急性肝衰竭，老年人肝脏代谢功能减退，使用相同药物时发生药物性急性肝衰竭的风险可能增加。

（三）其他病因

如自身免疫性肝病相关的急性肝衰竭，需符合自身免疫性肝病的相关诊断标准，进行自身抗体等检测；遗传代谢性疾病相关的急性肝衰竭，对于有家族遗传病史的人群需考虑此类病因，通过相关代谢物检测等明确诊断，不同病史人群如既往有遗传代谢性疾病家族史者，在出现急性肝衰竭表现时需优先排查遗传代谢因素。

三、分型标准

（一）急性肝衰竭（ALF）

起病急，发病2周内出现以Ⅱ度及以上肝性脑病为特征的肝衰竭综合征。儿童急性肝衰竭在肝性脑病表现上可能与成年人有所不同，儿童神经系统发育尚未完全成熟，肝性脑病的表现可能更不典型，需密切观察神经系统体征变化；对于有基础神经系统疾病病史的患者，发生急性肝衰竭时肝性脑病的鉴别及处理需更加谨慎。

（二）亚急性肝衰竭（SALF）

起病较缓，发病2周至6个月内出现肝衰竭综合征。不同生活方式人群中，长期熬夜、酗酒等生活方式可能加速亚急性肝衰竭的进展，对于有此类生活方式的患者需重点关注病情变化，有慢性肝病病史者发生亚急性肝衰竭时，其基础肝病可能会影响病情的评估及预后判断。

（三）慢加急性肝衰竭（ACLF）

在慢性肝病基础上出现的急性肝功能失代偿。有慢性肝病病史的人群是主要发病人群，如慢性乙肝、丙肝等患者，不同性别在慢性肝病基础上发生ACLF的概率无显著差异，但女性妊娠等特殊情况合并慢性肝病时发生ACLF需格外重视，生活方式对ACLF患者的影响也较大，如继续酗酒等会加重肝脏损伤，加速病情恶化。

（四）慢性肝衰竭（CLF）