肺静脉异位引流是先天性心脏病，指肺静脉血未正常进入左心房，而直接或间接进入右心系统。若未及时干预，可能导致右心负荷加重、肺动脉高压，甚至心功能衰竭。
1.分型及临床表现差异
分为心上型（最常见，占50%~60%）、心内型（25%~30%）、心下型（10%~15%）和混合型。新生儿期即可出现气促、发绀、喂养困难，心内型可能伴房间隔缺损，需超声心动图明确诊断。
2.诊断关键指标
超声心动图是核心诊断工具，可评估肺静脉连接异常、心房水平分流、右心结构及功能；心电图显示右心室肥厚、右心房扩大；心导管检查可评估肺动脉压力及阻力，指导手术时机。
3.治疗策略及时机
手术是唯一根治方法，分为解剖矫治术（如Mustard或Senning手术，适用于复杂病例）和分流矫治术（如双向Glenn术，用于姑息治疗）。新生儿期若出现严重低氧血症或心功能不全，需尽早干预，建议在专科中心完成评估。
4.术后管理与特殊人群
术后需监测心功能、电解质及凝血状态，预防心律失常和血栓形成。低龄儿童需避免剧烈活动，定期复查超声心动图；合并其他畸形者需同步处理；成人患者需关注远期心功能变化及心律失常风险。
5.预后与注意事项
早期手术患者预后良好，无明显并发症者可正常生活。术后需长期随访，避免感染性心内膜炎风险，建议接种流感及肺炎疫苗，育龄女性需孕前评估心功能。
