自身免疫性肝病是一类由机体对肝脏自身抗原产生免疫应答引发的慢性炎症性疾病，自身免疫性肝炎是其中以肝脏实质炎症为主要表现的特定类型，两者在免疫机制和临床表现上有重叠但又存在差异。
自身免疫性肝炎：多见于20-40岁女性，临床症状隐匿，可表现为乏力、黄疸等，诊断依赖肝功能指标（如ALT、AST升高）、自身抗体（抗核抗体、抗平滑肌抗体等阳性）及肝穿刺活检。
原发性胆汁性胆管炎：以肝内小胆管炎症破坏为特征，多见于40-60岁女性，典型症状为瘙痒、黄疸，诊断需结合抗线粒体抗体阳性及肝组织学检查。
原发性硬化性胆管炎：胆管弥漫性炎症及纤维化狭窄，男性多见，常合并炎症性肠病，诊断依赖胆管造影或MRCP显示胆管不规则狭窄。
治疗原则：以免疫抑制剂（如糖皮质激素、硫唑嘌呤）和利胆药物（如熊去氧胆酸）为主，需长期规范治疗以延缓肝纤维化进展，特殊人群如孕妇需在医生指导下调整方案。
注意事项：患者需定期监测肝功能及免疫指标，避免饮酒及肝毒性药物，保持规律作息，合并感染时及时就医，儿童患者需严格遵医嘱用药。
本内容不能作为治疗依据，如有不适请到医院进行科学治疗
