蚕豆病即G6PD缺乏症,是一种因X连锁隐性遗传导致红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏的遗传性疾病,食用蚕豆或接触相关诱因后易引发急性溶血性贫血。

蚕豆病的诱因类型
蚕豆病发作诱因主要包括食用新鲜蚕豆或蚕豆制品(如豆瓣酱),接触蚕豆花粉,以及某些药物(如伯氨喹、磺胺类)、感染(如病毒、细菌感染)、应激(如高热、脱水)等。
蚕豆病的临床表现
典型症状有急性溶血性贫血,表现为乏力、黄疸(皮肤/眼白发黄)、尿色呈酱油色(血红蛋白尿),严重时可出现肾功能损害。儿童及青少年发病更常见,男性多于女性,有家族史者需警惕。
蚕豆病的诊断与筛查
通过血常规、G6PD活性检测(荧光斑点实验)等确诊,新生儿筛查可早期发现。有家族史或不明原因溶血史者,应主动告知医生病史,避免接触诱因。
蚕豆病的预防与管理
预防关键是避免接触诱因:禁食蚕豆及蚕豆制品,慎用伯氨喹、阿司匹林等药物;感染时及时就医,避免高热脱水。急性发作需立即停药并就医,治疗以输血、补液及对症支持为主,必要时使用肾上腺糖皮质激素。
特殊人群注意事项
婴幼儿及儿童风险更高,家长需严格管理饮食和用药。孕妇若患病,建议孕期咨询医生,避免胎儿暴露于诱因。有家族史的女性孕期应筛查胎儿G6PD缺乏情况,做好产前干预。