什么是局部心肌致密化不全

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局部心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,特征为心肌存在大量异常粗大肌小梁和深陷小梁间隐窝,导致心肌收缩功能受损,多见于儿童和青少年,成人也可发病。

一、病因与发病机制

病因尚未完全明确,可能与胚胎发育时期心肌小梁致密化过程受阻有关,部分病例存在家族遗传倾向,与基因突变相关。

二、临床表现

常见症状包括心力衰竭、心律失常(如室性心动过速)、血栓栓塞事件(如脑梗死),部分患者可无明显症状,仅在体检或其他检查中偶然发现。

三、诊断方法

主要依靠心脏超声(尤其是二维超声和心脏磁共振),典型表现为心肌疏松化改变,需与扩张型心肌病等鉴别。

四、治疗原则

1.心力衰竭管理:优先采用血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等药物改善心功能,避免使用肾毒性药物。

2.心律失常控制:根据心律失常类型选择抗心律失常药物,必要时进行射频消融或植入心脏起搏器。

3.血栓预防:对于有血栓风险的患者,需长期服用抗凝药物,具体用药需由医生评估决定。

五、特殊人群注意事项

1.儿童患者:需定期监测心功能和心律失常变化,避免剧烈运动,预防感染性心内膜炎

2.孕妇:需在心血管专科医生指导下妊娠,密切监测心功能状态,避免过度劳累。

3.老年患者:注意药物相互作用,定期复查肝肾功能,预防血栓并发症。

六、预后情况

预后差异较大,部分患者病情进展缓慢,部分可快速恶化,早期诊断和规范治疗可改善生活质量和延长生存期。

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本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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左心室心肌致密化不全能治好吗
孙涛 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
  左心室心肌致密化不全无法治好。  左心室心肌致密化不全是一种较为罕见的先天性心室肌发育不全的心脏病。由于左心室心肌致密化不全的病因尚不明确,且心肌已经发生的病理变化无法改变,且目前缺乏根治的治疗手段,所以难以达到治好的效果。但是如果患者尽早接受药物治疗、手术治疗等,可以控制病情,缓解症状,并预防
心肌致密化不全治疗及预后
孙涛 主任医师
首都医科大学附属北京安贞医院 三甲
  心肌致密化不全是一种异质性心肌疾病,治疗方式有药物治疗、手术治疗等。  1、药物治疗  心肌致密化不全的患者会出现各种类型的心律失常及心力衰竭,患者可以遵医嘱使用奎尼丁、利多卡因、胺碘酮等药物消除及预防心律失常。出现心力衰竭时,可以使用强心药、利尿剂、扩血管药物改善心功能。  2、手术治疗  患
心肌致密化不全是什么?
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  心肌致密化的不全,是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病。现如今很多组织将其归类于不定型的心肌病,而发病的机制并不十分清楚,多数认为可能和基因和遗传有关。病人会表现为心力衰竭、心律失常以及心内膜血栓的形成。而在检查和确诊方面的手段有心电图、心脏彩超、核素心肌显像,甚至心肌的活
心肌致密化不全诊断标准?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  经过超声心动图可以确诊心肌致密化不全,超声心动图是临床上确诊心肌致密化不全的首要诊断检查。超声心动图可见心腔内多发的过度隆起的肌小梁,可以看到凹陷的深隐窝交错在肌小梁之间,肌小梁和凹陷隐窝形成一种特征性的网状结构,在心尖段最为明显。病变区的外层的心肌明显变薄,呈中低回声,心肌局部的收缩、舒张运动
心肌致密化不全诊断标准?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  心肌致密化不全的诊断主要是依靠异常的心肌结构特征来进行诊断。临床表现以及心电图对心肌致密化不全的诊断价值不大,心室造影磁共振有助于诊断,而超声心动图价值比较大,超声心动图不仅能够直接显示心肌致密化不全的心肌结构异常特征,而且可以明确存在其它的心脏畸形。针对心肌致密化不全,应进行鉴别诊断,比如肥厚
心肌致密化不全能治好吗?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  心肌致密化不全属于是一种遗传性疾病,没法从根本上来治愈。治疗方法,一般都是药物治疗选择强心、利尿、扩血管,再就是β阻断剂。易伴心脏交感神经活跃,预防促使血管紧张素转换酶抑制剂,避免心室重构,改善预后。对于频发的室性早搏,可以口服胺碘酮,再就是要积极的抗凝治疗。此外如果严重的心动过缓或者病态窦房结
心肌致密化不全严重吗?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  心肌致密化不全,它是心室内异常粗大的肌小梁以及交错特征,这种情况它属于是一种基因相关的遗传性疾病。对于早期一般症状不太明显,随着疾病的进一步发展,心腔结构异常,心肌收缩力下降,病人就会表现为心衰。这种情况没有特效的治疗方法,因为本身属于遗传性疾病,没有特效的药物。在随着疾病的发展有可能会表现出严
心肌致密化不全能治好吗?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  心肌致密化不全是能治好的,因为心肌致密化是一种先天性疾病,以心室营养不良为主。彩色多普勒超声显示心室壁有大量的肌小梁和小梁腔隙,导致心肌收缩功能不全,最终导致心力衰竭,可通过心脏移植完全治疗。患者数量多于幼儿或儿童,部分患者发生在中老年,发病率逐渐上升。本病的主要临床表现为心力衰竭、心律失常、心
心肌致密化不全是遗传病吗?
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  心肌致密化不全是遗传病之一。心肌致密化不全指的是由于肌小梁不能致密化,造成心肌发育不全的一种疾病。这种心肌致密化不全现象,是在胚胎发育时期即有的改变,所以也属于先天性心脏病之一。其发病的原因和遗传有关系,发病常常呈家族性聚集发病。心肌致密化不全的发病,既可以在儿童时期发病,也可以在成年的时候发病
应该如何预防心肌致密化不全
许小进 副主任医师
淮安市第一人民医院 三甲
  该病现阶段认为是一种遗传性疾病。随着疾病发展的过程中,可能会造成:心力衰竭,这和心肌受累的程度有密切关系;心律失常,包括会表现出一些室性心动过速、尖端扭转性室速等等,随时都可能会表现出猝死;心内膜血栓形成,由于心肌致密化的结构改变,容易形成壁内血栓,血栓如果脱落的话,可以形成栓塞。因此,一旦得了
心肌致密化不全能治好吗
王相立 副主任医师
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心肌致密化不全是比较严重的疾病,从根本上不能治愈,在临床上归纳为不定型心肌病,而先天性的心肌致密化不全主要是以心室异常粗大的肌小梁和深眼窝为特征的疾病,是在发育过程中致密化时出现障碍,导致心脏肌肉疏松,形成收缩无力,是先天性发育不全表现。另外,扩张性心肌病晚期也会出现相关症状,但该病并不好治,可以结合病情进展程度,尤其出现明显心衰、心律失
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