恶性淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,主要表现为淋巴结肿大,可累及全身多个器官,分为霍奇金和非霍奇金两大类,具体病因尚未完全明确。
一、疾病定义与分类
恶性淋巴瘤是淋巴组织细胞异常增殖形成的恶性肿瘤,分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。HL以R-S细胞(里-施细胞)为特征,NHL则包含多种病理类型,如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。淋巴结是最常见的原发部位,也可侵犯骨髓、胃肠道、中枢神经系统等结外组织。
二、常见临床表现
无痛性淋巴结肿大:常表现为颈部、腋窝或腹股沟部位的淋巴结逐渐增大,质地较硬但无疼痛。
全身症状:发热(多为低热至中度发热)、盗汗、体重减轻(6个月内减轻>10%)、皮肤瘙痒等B症状。
结外侵犯表现:如胃肠道受累可出现腹痛、腹泻;中枢神经系统受累可出现头痛、呕吐、肢体麻木等。
三、高危因素与预防
病毒感染:EB病毒(EBV)与霍奇金淋巴瘤密切相关,幽门螺杆菌(Hp)感染可能增加胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤风险。
免疫缺陷:先天性免疫缺陷病、长期使用免疫抑制剂(如器官移植后)或HIV感染者患病风险升高。
环境与遗传:长期接触化学物质(如苯、甲醛)、家族遗传因素可能增加发病风险。预防措施包括避免病毒感染、增强免疫力、减少有害物质暴露。
四、诊断与治疗原则
诊断方法:病理活检是确诊金标准,需结合影像学检查(CT、MRI)、骨髓穿刺、PET-CT等评估分期。
治疗手段:以化疗为主,联合放疗、靶向治疗(如利妥昔单抗)和造血干细胞移植。早期患者通过规范治疗可获得较高治愈率,晚期患者需综合治疗延长生存期。
参考文献:
[1]中国临床肿瘤学会(CSCO).中国临床肿瘤学会(CSCO)恶性淋巴瘤诊疗指南2023版[J].临床肿瘤学杂志,2023,28(3):271-308.
[2]世界卫生组织(WHO).WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed)[M].Lyon: IARC Press,2021.