先天性胆管扩张症治疗以手术为主，需根据患者年龄、病情严重程度选择合适术式，同时结合药物控制感染与并发症，术后定期复查监测胆管功能。
一、手术治疗：解除梗阻与修复胆管结构
囊肿切除+胆肠吻合术：适用于多数患者，切除扩张胆管后行肝管与空肠吻合，重建胆汁排泄通道。儿童患者需注意保留足够肠管以减少反流风险。注意：手术时机宜在2岁前完成，避免长期胆管扩张引发肝硬化或癌变。
肝叶切除术：针对合并肝内胆管扩张或反复感染的复杂病例，需切除病变肝段，术后需监测残余肝功能。禁忌：严重肝功能不全者需先改善肝功能再手术。
二、药物辅助治疗：控制急性症状与预防感染
抗生素：急性发作期需静脉输注广谱抗生素（如头孢曲松）控制感染，严禁自行服用，需根据胆汁培养结果调整用药。
利胆药物：熊去氧胆酸可促进胆汁排泄，改善肝内胆管淤积，但需在医生指导下使用。注意：长期服用需监测肝功能指标。
三、术后管理：预防复发与功能监测
定期复查：术后每3~6个月需行超声或MRCP检查，监测吻合口狭窄或结石形成。儿童患者需长期随访至青春期，评估生长发育影响。
营养支持：低脂高蛋白饮食可减轻胆管负担，避免暴饮暴食或高脂饮食诱发急性胰腺炎。提示：合并营养不良者需营养师制定个性化方案。
四、特殊情况处理：合并症与长期管理
肝硬化或门脉高压：需优先保肝治疗，必要时行肝移植。注意：供体选择需严格评估胆管重建可行性。
癌变风险监测：对于Ⅰ型囊肿患者，术后10年癌变率约10%，需每1~2年复查肿瘤标志物（如CA19-9）及影像学检查。
参考文献：
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