韦格纳肉芽肿需要与显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿性血管炎、恶性肿瘤等相鉴别。
1.显微镜下多血管炎
两者均是原发性系统性小血管炎，都可累及肾脏，但显微镜下多血管炎不侵犯上呼吸道，且肺内无肉芽肿性炎症。此外，抗中性粒细胞胞质抗体在显微镜下多血管炎中阳性率较高，而在韦格纳肉芽肿中阳性率较低或阴性。
2.变应性肉芽肿性血管炎
变应性肉芽肿性血管炎除有上下呼吸道受累外，尚有皮肤和外周神经病变，约50%的患者有肾脏受累，且多为新月体性肾炎。与韦格纳肉芽肿不同，变应性肉芽肿性血管炎多有外周血嗜酸性粒细胞增高。
3.恶性肿瘤
某些恶性肿瘤，如肺癌、淋巴瘤等，也可出现肉芽肿性炎症。
